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Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?
Duarte, Gleison Vieira; Cunha, Rosângela.
  • Duarte, Gleison Vieira; s.af
  • Cunha, Rosângela; s.af
An. bras. dermatol ; 86(6): 1222-1227, nov.-dez. 2011. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-610438
RESUMO
A paquioníquia congênita é uma rara genodermatose da ceratinização, primeiramente descrita em 1906 por Jadassohn e Lewandowsky. Além de pouco conhecida, a variabilidade fenotípica e as formas oligossintomáticas dificultam o diagnóstico. Relatamos uma família com três gerações afetadas, até recentemente sem diagnóstico. A busca ativa por casos familiares em pacientes com quadro suspeito e a identificação de manifestações peculiares de seus subtipos, como esteatocistoma múltiplo, permitem diagnóstico clínico precoce. Além disso, oportunizam a orientação familiar e de prognóstico ao portador.
ABSTRACT
Pachyonychia Congenita is a rare genodermatosis of keratinization, first described in 1906 by Jadassohn and Lewandowsky. Besides not being well known, phenotypic variability and oligosymptomatic subtypes make the diagnosis difficult. We report a family with three generations affected, until recently not diagnosed. The active search for familial cases in patients with suspicious manifestations and identification of peculiar characteristics of its subtypes, as multiplex steatocystoma, provide early clinical diagnosis. In addition, nurture the family counseling and informations about prognosis.
Assuntos


Texto completo: DisponíveL Índice: LILACS (Américas) Assunto principal: Neoplasias Cutâneas / Neoplasias Uterinas / Leiomioma Tipo de estudo: Estudo prognóstico Limite: Feminino / Humanos Idioma: Português Revista: An. bras. dermatol Assunto da revista: Dermatologia Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Artigo

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