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Patologia do bloqueio atrioventricular na cardiomiopatia por depósito de desmina / Atrioventricular block pathology in cardiomyopathy by desmin deposition / Patología de bloqueo auriculoventricular en la miocardiopatía por depósito de desmina
Benvenuti, Luiz Alberto; Aiello, Vera Dermarchi; Falcão, Breno Alencar Araripe; Lage, Silvia Gelás.
  • Benvenuti, Luiz Alberto; FMUSP. Hospital das Clínicas. Instituto do Coração. São Paulo. BR
  • Aiello, Vera Dermarchi; FMUSP. Hospital das Clínicas. Instituto do Coração. São Paulo. BR
  • Falcão, Breno Alencar Araripe; FMUSP. Hospital das Clínicas. Instituto do Coração. São Paulo. BR
  • Lage, Silvia Gelás; FMUSP. Hospital das Clínicas. Instituto do Coração. São Paulo. BR
Arq. bras. cardiol ; 98(1): e3-e6, jan. 2012. ilus
Artigo em Inglês, Espanhol, Português | LILACS | ID: lil-613430
RESUMO
Geralmente, a cardiomiopatia restritiva por deposição de desmina é caracterizada pela restrição ao enchimento diastólico ventricular e por diferentes graus de bloqueio atrioventricular (BAV). Neste relato, são descritas as alterações anatomopatológicas do sistema de condução cardíaco relacionadas ao BAV. O nó sinusal, o nó compacto e o feixe penetrante (feixe de His) não apresentavam anormalidades, entretanto, havia extensa fibrose das porções terminais do feixe ramificante e do início dos feixes esquerdo e direito, no topo do septo ventricular. A patogenia dessa substituição fibrosa é provavelmente a mesma que origina a extensa fibrose do miocárdio ventricular contrátil, e permanece por ser elucidada.
ABSTRACT
Generally, restrictive cardiomyopathy due to desmin deposition is characterized by restriction to ventricular diastolic filling and different degrees of atrioventricular block (AVB). In this report, we describe the pathological changes of the cardiac conduction system related to AVB. The sinus node, the compact node, and the penetrating bundle (bundle of His) had no abnormalities, however, there was extensive fibrosis of the terminal portions of the branching bundle and the beginning of the left and right bundles at the top of the ventricular septum. The pathogenesis of this fibrous replacement is probably the same that leads to extensive fibrosis of the working ventricular myocardium, and remains to be elucidated.
RESUMEN
En general, la miocardiopatía restrictiva, debido a la deposición de desmina se caracteriza por la restricción de llenado diastólico ventricular y por los distintos grados de bloqueo auriculoventricular (BAV). En este informe, se describen los cambios anatómicos y patológicos del sistema de conducción cardiaco relacionado con BAV. El nodo sinusal, el nodo compacto y haz penetrante (haz de His) no tuvo alteraciones, sin embargo, había fibrosis extensa de las porciones terminales del haz en porción ramificante y del comienzo de los haces izquierda y derecha, en la parte superior del tabique ventricular. La patogenia de esta sustitución fibrosa es probablemente la misma que origina la fibrosis extensa del miocardio ventricular contráctil, y queda por dilucidar.
Assuntos


Texto completo: DisponíveL Índice: LILACS (Américas) Assunto principal: Cardiomiopatia Restritiva / Desmina / Bloqueio Atrioventricular / Sistema de Condução Cardíaco Limite: Adolescente / Adulto / Humanos / Masculino Idioma: Inglês / Espanhol / Português Revista: Arq. bras. cardiol Assunto da revista: Cardiologia Ano de publicação: 2012 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: FMUSP/BR

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