El hueso en el síndrome de Turner / The bone in Turner syndrome
Actual. osteol
;
5(1): 25-31, ene.-abr. 2009. tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-614292
RESUMEN
Las pacientes con síndrome de Turner presentan retardo en el crecimiento óseo, que determina una talla final muy inferior a la normal. Muestran anomalías óseas tales como metacarpianos cortos, cubitus valgus, genu valgum, deformidad de Madelung, micrognatia y paladar ojival, cuya etiología se atribuye a la deleción heterocigota del gen SHOX debido a la ausencia total o parcial del cromosoma X. Esta haploinsuficiencia de SHOX podría también contribuir, junto con otros genes, a la hipomineralización ósea predominantemente cortical que presentan estas niñas, la cual se agudiza en la adolescencia y en la vida adulta, etapa en la que se añade hipomineralización del hueso trabecular, producto de la deficiencia estrogénica crónica. Estas alteraciones conducen a un incremento en el riesgo de fracturas. La administración de hormona de crecimiento mejora sustancialmente la talla final, mientras que la terapia de reemplazo hormonal es fundamental para la adquisición y el mantenimiento de la densidad mineral ósea.
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Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Síndrome de Turner
/
Desenvolvimento Ósseo
/
Calcificação Fisiológica
/
Densidade Óssea
/
Deleção Cromossômica
/
Perda de Heterozigosidade
Tipo de estudo:
Estudo de etiologia
/
Fatores de risco
Limite:
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Actual. osteol
Assunto da revista:
Medicina
/
Medicina Osteopatica
Ano de publicação:
2009
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Argentina
Instituição/País de afiliação:
Hospital de Niños de la Santísima Trinidad/AR
/
Universidad Nacional de Córdoba/AR
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