Presentación de un caso clínico de atrofia multisistémica y actualización de criterios diagnósticos / Multisystem atrophy and diagnostic criteria updating: A clinical case presentation

RESUMEN

La atrofia multisistémica constituye un trastorno neurodegenerativo esporádico de etiología no precisada que se caracteriza por parkinsonismo, trastornos cerebelosos, disfunción autonómica y piramidalismo; los hallazgos patológicos comprenden pérdida celular y gliosis en las neuronas estriatonígricas, olivopontocerebelosas y autonómicas; y la presencia de inclusiones intracitoplasmáticas oligodendrogliales y neuronales, ubiquitina, tau y alfasinucleína positivas. Afecta tanto a hombres como a mujeres, con inicio en la sexta década de la vida como promedio y una prevalencia de 4/100 000. Se presentaron los últimos criterios diagnósticos de atrofia multisistémica y el caso clínico de un paciente de 65 años con un cuadro progresivo, de 4 años de evolución, ataxia cerebelosa progresiva, síndrome rígido acinético, disfunción autonómica, signos piramidales y mala respuesta a la levodopa, con imágenes de resonancia magnética que muestran atrofia de vermis, hemisferios cerebelosos, tallo cerebral (puente) e hipointensidad de ambas regiones putaminales en t2. Se concluyó el caso con el diagnóstico de atrofia multisistémica tipo C

ABSTRACT

The multisystem atrophy is a sporadic neurodegenerative disorder of unknown origin characterized by parkinsonism, cerebellar disorders, autonomic dysfunction and pyramidal disease, provoked by a cellular loss and gliosis in the nigrostriatal, olivopontocerebellar and autonomic neurons and the presence of oligodendroglia and neuronal intracytoplasmic positive inclusions, ubiquitin, tau and alpha-sinuclein affecting men and women starting as average during the sixth decade of life and a prevalence of 4/100 000. The last diagnostic criteria of multisystem atrophy were showed as well as the clinical case of a patient aged 65 with a progressive picture of 4 years of evolution, progressive cerebellar ataxia, a rigid akinetic syndrome autonomic dysfunction, pyramidal signs and a poor response to levodopa with magnetic resonance images showing vermis atrophy, cerebellar hemispheres, cerebral stem (bridge) and hipointensity of both putamen regions in T2. We conclude that case was diagnosed with type C multisystem atrophy