Processamento auditivo, leitura e escrita na síndrome de Silver-Russell: relato de caso / Auditory processing, reading and writing in the Silver-Russell syndrome: case report

RESUMO

O objetivo deste trabalho foi descrever os aspectos fonoaudiológicos de processamento auditivo, leitura e escrita de um paciente do gênero masculino com diagnóstico de síndrome de Silver-Russell. Aos dois meses de idade o paciente apresentava déficit pôndero-estatural; frontal amplo; orelhas pequenas, proeminentes e com baixa implantação; palato ogival; discreta micrognatia; esclera azulada; manchas café-com-leite; sobreposição do primeiro e segundo artelhos à direita; refluxo gastroesofágico; voz e choro agudos; atraso leve no desenvolvimento neuropsicomotor; e dificuldade de ganhar peso, recebendo o diagnóstico da síndrome. Na avaliação psicológica, realizada aos 8 anos de idade, o paciente apresentou nível intelectual normal, com dificuldades cognitivas envolvendo atenção sustentada, concentração, memória verbal imediata e processos emocionais e comportamentais. Para avaliação da leitura e escrita e de seus processos subjacentes, realizada aos 9 anos de idade foram utilizados os testes de Compreensão Leitora de Textos Expositivos, Perfil das Habilidades Fonológicas, Teste de Discriminação Auditiva, escrita espontânea, Teste de Desempenho Escolar (TDE), teste de Nomeação Automática Rápida e prova de memória de trabalho fonológica. Apresentou dificuldades em todos os testes, estando as pontuações abaixo do esperado para sua idade. Na avaliação do processamento auditivo foram realizados testes monóticos, dióticos e dicóticos. Foram encontradas alterações nas habilidades de atenção auditiva sustentada e seletiva, memória sequencial para sons verbais e não-verbais, e resolução temporal. Conclui-se que o paciente apresenta alterações na aprendizagem da leitura e escrita que podem ser secundários a síndrome de Silver-Russell, porém tais dificuldades também podem ser decorrentes das alterações em habilidades do processamento auditivo.

ABSTRACT

The aim of this study was to describe the speech-language pathology aspects of auditory processing, reading and writing of a male patient diagnosed with Silver-Russell syndrome. With two months of age the patient presented weight-for-height deficit; broad forehead; small, prominent and low-set ears; high palate; discrete micrognathia; blue sclera; cafe-au-lait spots; overlapping of the first and second right toes; gastroesophageal reflux; high-pitched voice and cry; mild neuropsychomotor development delay; and difficulty to gain weight, receiving the diagnosis of the syndrome. In the psychological evaluation, conducted when he was 8 years old, the patient presented normal intellectual level, with cognitive difficulties involving sustained attention, concentration, immediate verbal memory, and emotional and behavioral processes. For an assessment of reading and writing and their underlying processes, carried out at age 9, the following tests were used Reading Comprehension of Expository Texts, Phonological Abilities Profile, Auditory Discrimination Test, spontaneous writing, Scholastic Performance Test (SPT), Rapid Automatized Naming Test (RANT), and phonological working memory. He showed difficulties in all tests, with scores below expected for his age. In the auditory processing assessment, monotic, diotic and dichotic tests were conducted. Altered results were found for sustained and selective auditory attention abilities, sequencial memory for verbal and non-verbal sounds, and temporal resolution. It can be concluded that the patient presents alterations in the learning of reading and writing that might be secondary to the Silver-Russell syndrome, however, these difficulties can also be due to deficits in auditory processing abilities.