Esclerodermia lineal en coup de sabre y síndrome de Parry Romberg: estudio retrospectivo en un Hospital Pediátrico

RESUMEN

La esclerodermia lineal en “coup de sabre” (ELCS) consiste en una lesión lineal esclerosada, que compromete la región frontal y el cuero cabelludo dando el aspecto de un “golpe de sable”. El síndrome de Parry Romberg (SPR) se caracteriza por atrofia unilateral de la piel, tejidos subcutáneos y estructuras óseas subyacentes de la cara. El ELCS así como también es SPR han sido asociados a trastornos autoinmunes, oculares odontológicos y neurológicos. Aún existen controversias acerca de si estas entidades son procesos independientes o forman parte de un mismo espectro de manifestaciones clínicas. Objetivos: 1. Describir las características clínicas de los pacientes con diagnóstico de ELCS y/o SPR, evaluados en nuestro servicio desde agosto de 1987 hasta agosto de 2008. 2. Enumerar las asociaciones cutáneas y extracutáneas y complicaciones presentadas. 3. Describir los tratamientos instaurados y la evolución de estos pacientes. 4. Comparar ambas patologías con el fin identificar si son entidades independientes o representan distintos estadios clínicos de una misma enfermedad. Resultados: Se seleccionaron 31 pacientes, 55% mujeres y 45% varones. El 55% presentaron ECLS, 26% SPR y el 19% restante ambos diagnósticos simultáneamente. Durante el seguimiento se observó la aparición de signos de esclerosis en un paciente con SPR (12,5%) y de atrofia en 6 pacientes (35%) con ELCS. El 41% de los pacientes con ELCS , el 50% con SPR y el 50% de los que presentaban ambas patologías presentaron alteraciones neurológicas. Las manifestaciones oftalmológicas comprometieron al 41%, 83% y 40% de los pacientes respectivamente. Conclusión: observamos que la ELCS y SPR comparten características clínicas y alteraciones extracutáneas asociadas, siendo frecuentemente imposible diferenciarlas, por lo que consideramos a ambas entidades como manifestaciones clínicas diferentes de un único proceso.