Encefalopatías espongiformestransmisibles, enfermedadde Creutzfeldt-Jakob: a propósito de un caso esporádico / Transmissible spongiform encephalopathies: a sporadic case of Creutzeldt-Jakob disease

RESUMEN

Se presenta el caso clínico de una paciente de 66 años portadora de una encefalopatía espongiforme con criteriosdiagnósticos que configuran una enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica probable. Las abigarradas manifestaciones clínicas, junto a la baja incidencia de esta enfermedad,condujeron inicialmente a plantear diferentes diagnósticos diferenciales, hasta la aparición de demenciay mioclonias, junto con los complejos periódicos trifásicos en el electroencefalograma (EEG) y la presencia de proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo (LCR) en lasegunda muestra recolectada, que orientaron al diagnóstico definitivo.

ABSTRACT

The study presents the clinical case of a 66 year old patient carrier of a spongiform encephalopathy with diagnostic criteria matching a probable sporadic Creutzfeldt-Jakob disease.These variegated clinical manifestations, together with the low incidence of the disease led us to initially consider several differential diagnoses. Yet, the arousal of dementia and myoclonusand triphasic periodic complexes evidenced in the electroencephalogramand the presence of 14-3-3 protein in the Cephalorachidian fluid in the second sample collected contributed to the final diagnosis.

RESUMO

Apresenta-se o caso clínico de uma paciente de 66 anos portadora de uma encefalopatia espongiforme com critériosdiagnósticos de uma provável doença de Creutzfeldt-Jakob esporádica. As manifestações clínicas heterogêneas e a baixa incidência desta patologia levaram inicialmente a considerar diferentes diagnósticos diferenciais. O surgimento de sintomas de demência e mioclonias, associados aos complexos periódicos trifásicos no eletroencefalograma (EEG) e a presença de proteína 14-3-3 no líquido cefalorraquideano (LCR) na segunda amostra obtida orientaram ao diagnóstico definitivo.