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Síndrome de malformação vascular retinocefálica congênita unilateral (síndrome de Wyburn-Mason ou síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc) ? Relato de caso raro e revisão de literatura / Unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (Wyburn-Mason or BonnetDechaume-Blanc) ? Case report and literature review
Parreira, Johnathan de Sousa; Pintes, Fabio Teixeira Giovanetti; Antonucci, Adriano Torres; Santiago, Natally Marques; Parente Neto, Roberto; Oliveira, Bruno de Azevedo; Lopes, Luis Henrique Garcia; Ferreira, Adelmo; Lopes, Pedro Garcia.
  • Parreira, Johnathan de Sousa; Universidade Estadual de Londrina. Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná. Serviço de Neurocirurgia. Londrina. BR
  • Pintes, Fabio Teixeira Giovanetti; Universidade Estadual de Londrina. Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná. Serviço de Neurocirurgia. Londrina. BR
  • Antonucci, Adriano Torres; Universidade Estadual de Londrina. Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná. Serviço de Neurocirurgia. Londrina. BR
  • Santiago, Natally Marques; Universidade Estadual de Londrina. Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná. Serviço de Neurocirurgia. Londrina. BR
  • Parente Neto, Roberto; Universidade Estadual de Londrina. Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná. Serviço de Neurocirurgia. Londrina. BR
  • Oliveira, Bruno de Azevedo; Universidade Estadual de Londrina. Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná. Serviço de Neurocirurgia. Londrina. BR
  • Lopes, Luis Henrique Garcia; Universidade Estadual de Londrina. Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná. Serviço de Neurocirurgia. Londrina. BR
  • Ferreira, Adelmo; Universidade Estadual de Londrina. Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná. Serviço de Neurocirurgia. Londrina. BR
  • Lopes, Pedro Garcia; Universidade Estadual de Londrina. Hospital Universitário Regional do Norte do Paraná. Serviço de Neurocirurgia. Londrina. BR
Arq. bras. neurocir ; 31(1)mar. 2012. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-621099
RESUMO
A síndrome de Wyburn-Mason ou Bonnet-Dechaume-Blanc representa uma doença neurocutânea congênita rara, não hereditária, do grupo das facomatoses, caracterizada por anormalidades vasculares ipsilaterais comprometendo a face, as vias da visão e o encéfalo, não sendo obrigatória a existência concomitante dos três locais para a confirmação diagnóstica. Acredita-se que tal distúrbio seja atribuído a um defeito de desenvolvimento do mesoderma primitivo vascular. Em 1937 e 1943, foram relatados na literatura os primeiros casos de pacientes com malformações vasculares unilaterais afetando o olho, o cérebro e a face, com tamanha riqueza de detalhes, que tal quadro sindrômico passou a receber o nome dos autores responsáveis pelas publicações. A denominação de malformações vasculares retinocefálicas unilaterais (MVR) foi utilizada primeiramente em 1974. A síndrome de Wyburn-Mason tipicamente se apresenta após a terceira década de vida e se manifesta de várias formas. As manifestações oculares são as mais comuns, enquanto as manifestações cutâneas faciais podem não ser encontradas. No presente trabalho, apresentamos um caso raro da síndrome de malformação vascular retinocefálica unilateral em paciente adulta-jovem, do sexo feminino, submetida a ressecções cirúrgicas de lesões retiniana e encefálica supratentoriais, ipsilaterais, em tempos diferentes, com outra lesão infratentorial, assintomática, submetida a tratamento conservador até o momento. O anatomopatológico das lesões confirmou tratar-se de hemangioma cavernoso.
ABSTRACT
Wyburn-Mason syndrome or Bonnet-Blanc-Dechaume syndrome represents a rare congenital neurocutaneous disease, nonhereditary group of phakomatoses characterized by vascular abnormalities affecting the ipsilateral face, the vision?s pathways and brain, was not mandatory the coexistence of three locations to confirm the diagnosis. It is believed that the disorder is attributed to a defect in development of primitive vascular mesoderm. In 1937 and 1943, cases reported of patients with unilateral vascular disease affecting the eye, brain and face, with such wealth of detail, such as syndrome started to receive the name of those authors in the literature. The name of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (MVR) was primarily used by in 1974. The Wyburn-Mason syndrome typically presents after the third decade of life and manifests itself in many ways. Ocular manifestations are the most common, while the facial skin manifestations cannot be found. In this paper, we present a rare case of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome in an adult woman, who underwent surgical resection of brain injuries and retinal supratentorial ipsilateral lesion at different times, with another infratentorial lesion, asymptomatic and underwent conservative treatment for a while. The pathology of the lesions confirmed cavernous hemangioma.
Assuntos

Texto completo: DisponíveL Índice: LILACS (Américas) Assunto principal: Retina / Malformações Arteriovenosas Intracranianas / Hemangioma Cavernoso Limite: Feminino / Humanos Idioma: Português Revista: Arq. bras. neurocir Assunto da revista: Cirurgia / Neurocirurgia Ano de publicação: 2012 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Brasil Instituição/País de afiliação: Universidade Estadual de Londrina/BR

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