Mielite longitudinal secundária à síndrome de Behçet: relato de caso / Longitudinal myelitis secondary to Behçet's syndrome: case report

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Behçet é uma doença inflamatória sistêmica idiopática e rara no Brasil. A ocorrência de manifestações neurológicas caracteriza a Neuro-Behçet e o envolvimento da medula espinhal é fator de mau prognóstico.O objetivo deste estudo foi relatar um caso de mielite longitudinal secundária a esta doença, e revisar a literatura acerca das manifestações neurológicas associadas à síndrome.RELATO DO CASO Paciente do sexo masculino, adulto jovem,foi encaminhado para investigação de paresia nos membrosinferiores. Em menos de um mês, já havia se instalado paraplegia hiporreflexa e perda do controle esfincteriano, além de nível sensitivo em T5, paresia e hipoestesia nos membros superiores.A ressonância nuclear magnética (RNM) mostrou imagem compatível com mielite longitudinal. Sorologias virais e anticorposa ssociados a doenças reumatológicas foram negativos. O exame dermatológico detectou pequenas lesões cutâneas e uma úlcera genital cicatrizada. Genotipagem HLA mostrou positividade para B51, o maior fator de risco conhecido para a síndrome deBehçet. Instituiu-se teste terapêutico com metilprednisolona emalta dose, com boa resposta. O seguimento com ciclofosfamida eprednisona impediu a progressão do déficit neurológico, no entanto este já havia se tornado irreversível.CONCLUSÃO: O diagnóstico da síndrome de Behçet se baseia na história clínica e exame físico, com preenchimento de critérios definidos internacionalmente. O paciente em questão sofreu sequela neurológica grave devido ao atraso no diagnóstico. Nã oexistem testes específicos, portanto só o conhecimento da doença permitirá o diagnóstico precoce da síndrome e poderá evitar que outros pacientes evoluam com sequelas incapacitantes.

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Behçet's syndrome is an idiopathic inflammatory disease and rare in Brazil. The occurrence of neurological symptoms characteristic of Neuro-Behçet's disease and spinal cord involvement is a bad prognostic factor. The aim of this study was to report a case of longitudinal myelitis secondary to this disease, and review the literature about the neurological manifestations associated with the syndrome.CASE REPORT A male patient, young adult, was referred for investigation of weakness in lower limbs. In less than a month, was already installed hyporeflexia paraplegia and loss of sphincter control, and sensory level at T5, paresis and hypoesthesia in the upper limbs. Magnetic resonance imaging (MRI) showed an image compatible with longitudinal myelitis. Viral serology and antibodies associated with rheumatic diseases were negative. The dermatological examination detected a small skin lesions and genital ulcers healed. Genotyping was positive for HLA B51, the largest known risk factor for Behçet's syndrome. Was instituted therapeutic trial with high-dose methylprednisolone, with good response. The follow-up with cyclophosphamide and prednisone to prevent progression of neurological deficit, but this had become irreversible.CONCLUSION: The diagnosis of Behçet's syndrome is based on clinical history and physical examination, reaching internationally defined criteria. Our patient suffered severe neurological sequelae due to delay in diagnosis. There are no specific tests, so only the knowledge of the disease will allow early diagnosis of the syndrome and may avoid other patients evolve with disabling sequelae.