Aspectos clínicos e laboratoriais da deficiência de desidrogenase de 6-fosfato de glicose (G-6-PD) em recém nascidos brasileiros / Clinical and laboratory aspects of glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PD) deficiency in Brasilian newborns

RESUMO

Os estudos relativos à deficiência de desidrogenase de 6-fosfato de glicose (G-6-PD) e à icterícia neonatal säo raros e controvertidos no Brasil. No presente estudo alguns aspectos clínicos e laboratoriais da deficiencia de G-6-PD foram investigados em uma amostra de 25 pacientes triados dentre 697 recém-nascidos da regiäo de Campinas, SP. A deficiência foi investigada em amostras de sangue do cordäo umbilical por intermédio de testes de triagem (testes de reduçäo da metemogloblina e teste de descoramento do azul cresil brilhante) e confirmada pelo ensaio enzimático quantitativo e plea electroforese de G-6-PD em gel de amido. Vinte e quatro recém-nascidos apresentaram a variante Africana ou A de G-6-PD, mais branda, e apenas um apresentou a variante Mediterrânea, mais grave. A incidência da icterícia moderada foi maior entre os recém-nascidos deficientes de G-6-PD, embora as crianças näo tenham sido expostas a agentes potencialmente hemolsiticos do meio ambiente. Embora resultados falsamente positivos possam ser obtidos pelo teste de reduçäo da metemoglobina, ele pode ser usado como um teste de triagem simples e muito econômico, desde que os resultados positivos sejam confirmados posteriormente pelo teste de descoramento do azul cresil brilhante e/ou pelo ensaio enzimático quantiitativo