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Leucemia linfoblástica aguda en pacientes portadores de síndrome de Down / Acute lymphoblastic leukemia in children with Down's syndrome
Montenegro R, Benigno; Campbell B, Myriam; Rodríguez Z, Natalie.
  • Montenegro R, Benigno; Universidad de Chile. Facultad de Medicina. Escuela de Postgrado. Programa de Especialización en Hemato-Oncología Pediátrica. CL
  • Campbell B, Myriam; Hospital de Niños Roberto del Río. Unidad de Hemato-Oncología. CL
  • Rodríguez Z, Natalie; Hospital de Niños Roberto del Río. Unidad de Hemato-Oncología. CL
Rev. chil. pediatr ; 83(1): 58-67, feb. 2012. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-627468
ABSTRACT

Background:

Children with Down's Syndrome (DS) present a higher incidence of Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) with more complications and shorter survival than healthy children.

Objective:

To describe clinical characteristics, laboratory and treatment results in patients with DS and ALL. Patients and

Method:

Retrospective analysis of 42 DS and ALL patients treated in three consecutive trials (1992,1996,2002) from the Pediatric National Cancer Program (PINDA). Clinical data, immunophenotype, cytogenetics and treatment results were analyzed.

Results:

There was no difference by age or gender, no patient presented LLA-T, t (9;22) o t (4;11). Of the 42 patients, 38 patients went into remission, 10 relapsed (26,3 percent, 11 died because of infection, none died from other toxicity. Survival at 5 years was 35 +/- 9 percent (median of follow-up was 50 mo), similar for all protocols (p = 0,61).

Conclusion:

The group of patients with ALL and DS evaluated was not associated with classic treatment resistance factors. The relapse rate was not increased, if compared with non DS ALL patients; in this group the infections were the determinant factor for a lower survival. These patients can be treated with the current trials but they require a detailed infection care.
RESUMEN
Los niños con Síndrome de Down (SD) tienen mayor incidencia de leucemia linfoblástica aguda (LLA) con más complicaciones y menor sobrevida que los niños sin SD.

Objetivo:

Describir características clínicas, de laboratorio y resultados de tratamiento en niños con SD y LLA. Pacientes y

Método:

Análisis retrospectivo de 42 pacientes con LLA y SD tratados en 3 protocolos consecutivos (1992, 1996 y 2002) del Programa Nacional de Cáncer Infantil (PINDA). Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, inmunofenotipo, citogenética y resultados de tratamiento.

Resultados:

La distribución por género o grupo etario no mostró diferencias, ningún paciente presentó LLA-T, t (9;22) o t (4;11). De los 38 pacientes que remitieron, 10 recayeron (26,3 por ciento), fallecieron por infección 11/42 (26,2 por ciento). Ninguno falleció por otra toxicidad. La sobrevida libre de eventos global a 5 años fue 35 +/- 9 por ciento (mediana de seguimiento 50 meses), siendo similar en los diferentes protocolos usados (p = 0,61).

Conclusión:

Los pacientes evaluados con SD y LLA no presentaron factores clásicos de resistencia a tratamiento. No se observó mayor frecuencia de recaída respecto a los pacientes con LLA sin SD y la menor sobrevida en este grupo fue determinada por infecciones. Estos pacientes pueden ser tratados con los protocolos actuales pero requieren un manejo precoz e intensivo de las infecciones.
Assuntos


Texto completo: DisponíveL Índice: LILACS (Américas) Assunto principal: Síndrome de Down / Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras Tipo de estudo: Estudo de etiologia / Guia de Prática Clínica / Estudo de incidência / Estudo prognóstico / Fatores de risco Limite: Criança / Feminino / Humanos / Masculino País/Região como assunto: América do Sul / Chile Idioma: Espanhol Revista: Rev. chil. pediatr Assunto da revista: Pediatria Ano de publicação: 2012 Tipo de documento: Artigo País de afiliação: Chile Instituição/País de afiliação: Hospital de Niños Roberto del Río/CL / Universidad de Chile/CL

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