Lipomatose difusa e congenita de extremidades. / Congenital and diffuse lipomatosis of extremities

RESUMO

Sao apresentados cinco casos de lipomatose difusa e congenita de extremidades cursando com gigantismo de dedos e aumento de volume de mao e pe correspondentes. O estudo radiologico mostrou aumento de volume das falanges dos dedos envolvidos, ao lado de rarefacao ossea e de lesoes osteoliticas. Histologicamente, documentou-se infiltracao difusa de plano muscular, de pele e de osso pelo tumor