Síndrome mielodisplásico: I. Biología y clínica / Myelodysplastic syndrome: I. Biology and Clinic

RESUMEN

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo de trastornos clonales caracterizados por citopenias progresivas y dishematopoyesis. La etiología de los SMD primarios es desconocida y los secundarios pueden deberse al uso de agentes antineoplásicos, productos químicos y en los niños, se asocian con enfermedades constitucionales. Sus características biológicas generales incluyen las alteraciones de la hematopoyesis, que pueden ir acompañadas por alteraciones citogenéticas, moleculares e inmunológicas. Para el diagnóstico es necesario que la dishematopoyesis afecte, al menos, el 10 % de las células en cada una de las series. En el 80 % de las biopsias de médula ósea se observan signos de dismegacariopoyesis y desorganización en la arquitectura hematopoyética habitual. Recientemente se ha planteado la existencia de variantes de SMD, entre ellos el hiperfibrótico, el temprano y el SMD con características de síndrome mieloproliferativo. El diagnóstico de SMD es por exclusión, por lo que es necesario en el diagnóstico diferencial destacar algunos procesos que pueden presentar alteraciones mielodisplásicas, entre ellos las anemias por deficiencia de vitamina B12, ácido fólico o piridoxina, las hepatopatías crónicas, la anemia de las enfermedades crónicas, el tratamiento con quimioterápicos, la infección por el virus del SIDA y la aplasia medular, entre otros.

ABSTRACT

Myelodysplastic syndromes (MDS) include a group of clonic disorders characterized by progressive cytopenias and dishematopoiesis. Etiology of primary MDS is unknow, and secondary ones may be due to use of antineoplastic agents, chemicals and in children, are related to constitutional diseases. Their general biological features include cytogenetic, molecular, and immunologic alterations accompaning hematopoiesis alterations. For diagnosis it is necessary 10% of cellular involvement in each serie, where dishematopoiesis be the cause. In 80% of bone marrow biopsies, we found signs of dismegacaryopoiesis and disarrangement in normal hematopoietic structure. Recently, it was proposed existence of MDS variants, including hyperfibrotic type, the early one, and MDS with features of myeloproliferative syndrome. Diagnosis of MDS is by exclusion and in differential diagnosis, it is necessary rule out some processes presenting myelodisplastic alterations, including anemias by vitamin B12, folic acid, or piridoxin deficiency, chronic liver disease, chronic diseases anemia, chemotherapy, AIDS virus infection, and medullary aplasia, etc.