La amiloidosis como complicación de la anemia drepanocítica / Amyloidosis as a complication of drepanocytic anemia

RESUMEN

Se realizó un estudio ambipectivo, analítico y longitudinal en 15 pacientes con anemia drepanocítica durante el período comprendido entre 1995 y el 2001 con el objetivo de evaluar la existencia de amiloidosis sistémica, mediante la realización de biopsia de la grasa abdominal, se utilizaron las técnicas de Cristal Violeta y Rojo Congo; se consideró como diagnóstico los resultados positivos en ambas coloraciones, lo que sucedió en 6 pacientes (40 %). Se revisaron las microhistorias de seguimiento para determinar el comportamiento clínico-hematológico de la enfermedad, se utilizaron como variables las cifras promedio de hemoglobina y reticulocitos, los niveles de hemoglobina fetal y la frecuencia de crisis vasoclusivas, de transfusiones así como de episodios infecciosos. Se evaluó la relación entre estas variables y la existencia de amiloidosis mediante el cálculo del riesgo relativo, no se encontró relación estadísticamente significativa en ningún caso; aunque pudo demostrarse un aumento del riesgo de amiloidosis relacionado con la frecuencia de infecciones y las crisis vasoclusivas.

ABSTRACT

An ambiopective, analytical and longitudinal study was conducted in 15 patients with drepanocytic anemia between 1995 and 2001 aimed at evaluating the existance of systemic amyloidosis by performing biopsy of the abdominal fat. The Violet Glass and and Congo Red techniques were used. The positive results in both stainings, which were observed in 6 patients (40 %), were considered as a diagnosis. The microhistories of follow-up were reviewed to determine the clinical and hematological behavior of the disease. The average figures of hemoglobin and reticulocytes, the levels of fetal hemoglobin and the frequency of vasoocclusive crises, of transfusions, as well as of infectious episodes, were used as variables. The relation between these variables and the existance of amyloidosis was evaluated by calculating the relative risk. No statistical significant relation was found in any case, although an increase of the risk for amyloidosis related to the frequency of infections and to the vasoocclusive crises could be proved.