Volúmenes pulmonares normales en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática y enfisema / Normal lung volumes in patients with idiopathic pulmonary fibrosis and emphysema

RESUMEN

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad que se caracteriza por presentar un compromiso pulmonar de tipo restrictivo, resultante de una reducción en la complacencia pulmonar secundaria a fibrosis difusa. En el enfisema, la pérdida de elasticidad pulmonar y el colapso de las vías aéreas periféricas generan obstrucción e hiperinflación. El efecto simultáneo que ambas enfermedades producen sobre la fisiología pulmonar no es del todo claro y se han descripto volúmenes pulmonares normales o casi normales. Presentamos 4 pacientes de sexo masculino de 64, 60, 73 y 70 años, con antecedentes de tabaquismo e historia de disnea progresiva, tres de ellos con grave limitación en su calidad de vida al momento de la consulta. En la tomografía de tórax de alta resolución todos los pacientes presentaban signos de enfermedad intersticial pulmonar avanzada, con cambios de tipo fibrótico con predominio basal y subpleural, que coexistían con enfisema centroacinar con predominio en lóbulos superiores. Uno de ellos tuvo confirmación diagnóstica de ambas condicioes por biopsia pulmonar a cielo abierto. En los cuatro pacientes la espirometría y volúmenes pulmonares fueron normales, pero tenían importante compromiso del intercambio gaseoso evaluado mediante el test de caminata de 6 minutos. Tres de los pacientes tenían hipertensión pulmonar grave diagnosticado por ecocardiograma. La presencia de volúmenes pulmonares normales no excluye un diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática en pacientes fumadores si coexisten evidencias tomográficas de enfisema. En estos pacientes el grado de compromiso funcional, determinado por la reducción de los volúmenes pulmonares, no debería ser considerado en la evaluación de la gravedad.

ABSTRACT

Pulmonary function tests in idiopathic pulmonary fibrosis characteristically show a restrictive pattern, resulting from reduction of pulmonary compliance due to diffuse fibrosis. Conversely, an obstructive pattern with hyperinflation results in emphysema by loss of elastic recoil, expiratory collapse of the peripheral airways and air trapping. Previous reports suggest that when both diseases coexist, pulmonary volumes are compensated and a smaller than expected reduction or even normal lung volumes can be found. We report 4 male patients of 64, 60, 73 and 70 years, all with heavy cigarette smoking history and progressive breathlessness. Three of them had severe limitation in their quality of life. All four showed advanced lung interstitial involvement, at high resolution CT scan, fibrotic changes predominantly in the subpleural areas of lower lung fields and concomitant emphysema in the upper lobes. Emphysema and pulmonary fibrosis was confirmed by open lung biopsy in one patient. The four patients showed normal spirometry and lung volumes with severe compromise of gas exchange and poor exercise tolerance evaluated by 6 minute walk test. Severe pulmonary arterial hypertension was also confirmed in three patients. Normal lung volumes does not exclude diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis in patients with concomitant emphysema. The relatively preserved lung volumes may underestimate the severity of idiopathic pulmonary fibrosis and attenuate its effects on lung function parameters.