Dimensión respiratoria de la escala ALSFRS-R y la función respiratoria en la esclerosis lateral amiotrófica / Respiratory domain of revised amyotrophic lateral sclerosis: Functional Rating Scale

RESUMEN

Virtualmente todos los pacientes con esclerosis lateral amiotrófica tendrán disnea, que es quizá el síntoma más penoso de esta devastadora enfermedad. El objetivo de este estudio fue correlacionar la dimensión respiratoria de la escala ALSFRS-R, la capacidad vital forzada y las presiones estáticas máximas bucales. Se estudiaron prospectivamente 20 pacientes consecutivos sin disnea durante 24 meses. El puntaje total de la escala ALSFRS-R disminuyó de 34.3 ± 10.3 a 22.1 ± 8.0 (p = 0.0325); la contribución de la dimensión respiratoria fue insignificante. En quienes refirieron disnea (n: 12), la capacidad vital forzada cayó un 41 ± 21 % del valor inicial pero con similar caída (46 ± 23%), 8 pacientes no refirieron disnea. La correlación entre la escala ALSFRS-R con la capacidad vital forzada (litros) fue r: 0.73, (p = 0.0016) y con la presión inspiratoria máxima (cm H2O), r: 0.84, p = 0.0038. La correlación entre la capacidad vital forzada (%) con la disnea fue r s: 0.23, p = 0.1400. La correlación de la disnea con la presión inspiratoria máxima (%) fue r s: 0.58, p = 0.0300 y con la presión espiratoria máxima (%), r s: 0.49, p = 0.0400. La dimensión respiratoria de la escala ALSFRS-R no permitió predecir el grado de deterioro funcional respiratorio. Esto sugiere que dicha dimensión no reemplaza a las mediciones funcionales respiratorias y, debido a que la insuficiencia respiratoria puede no ser evidente, la realización de dichas pruebas provee una base objetiva de seguimiento y permite planear medidas con anticipación.

ABSTRACT

Virtually all patients with amyotrophic lateral sclerosis will complain of dyspnea, which is perhaps the most distressing symptom of this devastating disease. The objective was to correlate respiratory domain of ALSFRS-R with forced vital capacity and maximal static pressures in the mouth. We designed a prospective study in 20 consecutive patients without dyspnea during 24 months. The global decline of ALSFRS-R was from 34.3 ± 10.3 to 22.1 ± 8.0 (p = 0.0325), the contribution of respiratory domain was irrelevant. Those who referred dyspnea (n: 12), forced vital capacity fell 41 ± 21% of the initial value but with similar value of fall (46 ± 23%) 8 patients did not referred dyspnea. Total score of ALSFRS-R correlated with forced vital capacity (litres), r: 0.73, p = 0.0016 and maximal inspiratory pressure (cm H2O), r: 0.84, p = 0.0038, but the fall of the forced vital capacity (%) did not correlate with dyspnea (r s: 0.23, p = 0.1400). There was a moderate correlation between dyspnea and maximal inspiratory pressure (%), r s: 0.58, p = 0.0300 and between dyspnea and maximal expiratory pressure (%), r s: 0.49, p = 0.0400. We concluded that the respiratory functional deterioration could not be predicted using respiratory domain of ALSFRS-R. This suggests that respiratory domain of this scale does not replace to respiratory function testing measurements and, due to the respiratory insufficiency could not be clinically evident; performing pulmonary function tests provides an objective view and permit to make anticipatory actions.