Cardiomiopatía restrictiva como presentación de amiloidosis / Restrictive cardiomyopathy as a presentation of amyloidosis

RESUMEN

La cardiopatía amiloidea es una rara entidad que se puede presentar dentro del contexto de la amiloidosis sistémica. Su presentación clínica tiende a ser tardía, cuando la función cardiaca se encuentra altamente comprometida. Actualmente han surgido herramientas no invasivas que facilitan su diagnóstico. El tratamiento depende del subtipo y en su mayoría comprende medidas de soporte a la falla cardiaca para proteger otros órganos, junto con quimioterapia oral y trasplante autólogo de medula ósea. Adicionalmente, nuevos factores pronósticos se han postulado para su manejo. Se presenta un paciente que ingresó por disnea de rápida progresión, y cuyo cuadro clínico es consistente con falla cardiaca congestiva. Los estudios paraclínicos reportaron hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo y un patrón de infiltrados ecogénicos en el miocardio con extensa fibrosis. Se diagnóstica cardiomiopatía restrictiva secundaria a amiloidosis AL. A partir del caso, se describen las características de la enfermedad y los nuevos adelantos en su manejo (Acta Med Colomb 2010; 35 126-131).

ABSTRACT

Cardiac amyloidosis is a rare disease that may occur as a component of systemic amyloidosis. Its symptomatic phase usually presents when cardiac function is highly compromised. Recently, some non-invasive diagnostic tools have emerged improving diagnosis. Treatment for this disease depends on its subtype. In most cases, it consists on supportive measures to improve heart failure and organ function, in addition with oral chemotherapy and autologous stem-cell transplantation. Alongside, new prognostic factors have been introduced. As an example, a clinical case about a patient who develops rapid-progression dyspnea and congestive heart failure is described. The ecocardiographic report stated a left ventricular concentric hypertrophy and ecogenic infiltrate patterns associated with extensive fibrosis. This leaded to the diagnosis of cardiac amyloidosis secondary to systemic amyloidosis. Based on this case, characteristics and new advances in its management are presented (Acta Med Colomb 2010; 35 126-131).