Quince años del síndrome antifosfolipídico catastrófico: ¿Qué hemos aprendido? / Fifteen years of the catastrophic antiphospholipid syndrome: What have we learned?

RESUMEN

El síndrome antifosfolipídico (SAF) castastrófico es una variante inusual pero potencialmente letal del SAF. El SAF catastrófico fue descrito por primera vez hace ya 15 años y se caracteriza por la presencia de fallo multiorgánico en un corto período de tiempo acompañado de trombosis de pequeños vasos. En un porcentaje considerable de pacientes los eventos trombóticos son desencadenados por un factor precipitante, tales como infecciones, cirugías, traumatismos o brotes "lúpicos" entre otros. El tratamiento de elección se basa en la combinación de heparina y esteroides endovenosos, inmunoglobulinas endovenosas y/o recambios plasmáticos. La supervivencia del SAF catastrófico ha mejorado durante los últimos años, aunque la mortalidad global de dichos pacientes sigue estando alrededor de un 50%.

ABSTRACT

The catastrophic antiphospholipid syndrome (APS) was described 15 years ago as a potentially life threatening variant of presentation of APS. Catastrophic APS is characterized by clinical evi-dence of multiple organ involvement developed over a very short time period and histopathological evidence of multiple small vessel occlusions. An early recognition of potential triggers such as infections, surgery, traumatisms or lupus "flares" is mandatory in these patients. The combination of high doses of intravenous (iv) heparin, iv steroids, iv gammaglobulins and/or repeated plasma exchanges is the basic treatment of choice for all patients with this severe condition. The survival rate of catastrophic APS patients have improved during last years, however, global mortality is around 50%.