Urticaria Vasculítica / Urticarial Vasculitis

RESUMEN

La urticaria vasculítica (UV) es una entidad clinicopatológica caracterizada por episodios recurrentes de urticaria y vasculitis leucocitoclástica en la histopatología. Una minoría de pacientes con urticaria crónica tiene urticaria vasculítica (aproximadamente un 5%). Aunque la definición de vasculitis ha cambiado de un estudio a otro, en este artículo nos adherimos a los autores que consideran que la leucocitoclasia y los depósitos de fibrina son indispensables para definir la entidad. Clásicamente la UV se manifiesta con habones eritematosos recurrentes por más de cuatro a seis semanas, que duran más de 24 horas y desaparecen dejando hiperpigmentación residual. Como las características de la urticaria vasculítica pueden sobreponerse con las de la urticaria común, su diagnóstico siempre debe apoyarse en un estudio histopatológico. Según los niveles de complemento esta entidad puede subdividirse en urticaria vasculítica normocomplementémica e hipocomplementémica. Una minoría de pacientes con urticaria vasculítica hipocomplementémica cumple con criterios diagnósticos de síndrome de urticaria vasculítica hipocomplementémica. Aquellos pacientes con hipocomplementemia tienen mayor riesgo de desarrollar compromiso multiorgánico y frecuentemente desarrollan lupus eritematoso sistémico (LES) durante el seguimiento, especialmente los que cursan con anticuerpos anti-C1q.

ABSTRACT

Urticarial vasculitis is a clinic-pathologic entity typified by recurrent episodes of urticaria that have the histopathologic features of leukocytoclastic vasculitis. Only a minority of patients with chronic urticarial lesions have urticarial vasculitis (approximately 5%). Even though the definition of vasculitis has varied, in this article, we adhere to the concept that leukocytoclasis and fibrinoid deposits are the most important features to define this entity. Classically, urticarial vasculitis manifest with recurrent erythematosus wheals that last for more than 4-6 weeks, the individual lesions persist more than 24 hours and leave residual hyperpigmentation. Because clinical characteristics of urticarial vasculitis may overlap with those of common urticaria, confirmation of the diagnosis requires a lesional skin biopsy. Urticarial vasculitis can be classified as normocomplementemic or hypocomplementemic depending on seric complement levels. Only a minority of patients with hypocomplementemic urticarial vasculitis fulfill diagnostic criteria for hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Hypocomplementemic patients have the propensity to have more severe multi-organ involvement and frequently develop systemic lupus erythematous when they are followed in time, in special when they have anti-C1q antibodies.