Enfermedad de Hand-Schuller-Christian / Hand-Schuller-Christian disease

RESUMEN

Se describe el cuadro clínico de una paciente con enfermedad de Hand-Schuller-Christian, quien entre los dos y cinco años de edad desarrolla diabetes insípida, exoftalmos y alteraciones osteolíticas, tríada diagnóstica de la enfermedad. Además de importante compromiso visceral, presentaba en las zonas de extensión lesiones eritematoescamosas clínicamente compatibles con lesiones cutáneas de histiocitosis, pero que histopatológicamente correspondieron a eccematide psoriasiforme. Se efectúa una revisión de las manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Hand-Schuller-Christian, de su histopatología y de la naturaleza de la enfermedad