Tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (Tumor de Frantz): estudo retrospectivo e revisão da literatura / Tumor solid pseudopapilary of the pancreas Frantz Tumor: retrospective study and literature review

RESUMO

Introdução: o Tumor de Frantz ou tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (TSPPP) foi primeiramente descrito em 1959. O escopo do presente estudo é relatar quatro casos e revisar a literatura afim. Métodos: estudo retrospectivo de quatro casos de TSPPP, operados e acompanhados de novembro de 2002 a março de 2010 e revisão da literatura relacionada. Resultados: todas as pacientes eram do sexo feminino, idade de 20 a 33 anos, com predomínio de queixas inespecíficas; 50% dos tumores foram encontrados no processo uncinado. O tamanho das lesões variou de 6,0 a 14,0cm em seu maior eixo. Foram realizadas duas enucleações, uma duodenopancreatectomia e uma pancreatectomia corporal com anastomose pancreatojejunal. O seguimento clínico das quatro pacientes não evidenciou sinais clínicos ou radiológicos de recidiva tumoral. O TSPPP é composto por células relativamente monomórficas que expressam marcadores epiteliais, mesenquimais e endócrinos. O tumor apresenta distribuição aleatória no pâncreas, sem predileção por topografia específica. Discussão o TSPPP é um tumor raro, que tem sido mais descrito nas últimas décadas. Apresenta agressividade local, com baixo grau de malignidade, e tende a um prognóstico favorável após tratamento cirúrgico. Acredita-se que sua origem envolve um fator hormonal, e as alterações genéticas a ele relacionadas diferem daquelas dos adenocarcinomas de pâncreas.

ABSTRACT

Introduction: Frantzs Tumor or solid pseudopapillary tumor of the pancreas (SPPTP) was first described in 1959. The aim of this study is to present four cases of SPPTP and a review of the literature. Methods: retrospective analysis of four cases of SPPTP, which were operated and then followed from November 2002 to March 2010, and review of the related literatures. Results: all patients were female, aged from 20 to 33 years, with predominantly unspecific symptoms. 50% of the tumors were located on the uncinated process. Size ranged from 6,0 to 14,0cm. There were performed two enucleations, one pancreaticoduodenectomy and one body pancreatectomy with pancreato-jejunal anastomosis. Follow up of all four patients has not shown any clinical or radiologic signs of tumoral recurrence. SPPTP are composed of mainly monomorphic cells, which express ephitelial, mesenquimal and endocrine markers. The tumor presents a random distribution, without preference for a specific topography. Discussion: SPPTP is a rare tumor, which has been more described in the last decades. It is locally aggressive, has a low degree of malignancy, and tends to a favorable prognosis after surgical treatment. There?s supposed to be an hormonal factor, and its genetic alterations differ from those of pancreatic adenocarcinoma.