Evolución de paciente pediátrico con Síndrome Alagille. Reporte de caso / Evolution of a pediatric patient with Alagille’s Syndrome. Report of a case
Rev. medica electron
;
34(2): 231-240, mar.-abr. 2012.
Artigo
em Espanhol
|
LILACS-Express
| LILACS
| ID: lil-639780
RESUMEN
El síndrome de Alagille es una enfermedad congénita y poco frecuente, se transmite de forma autosómica dominante, con expresividad variable. Se caracteriza por presentar colestasis, anomalías vertebrales y oculares, cardiopatía congénita y dismorfias faciales. El pronóstico de este síndrome es variable, depende fundamentalmente de la afectación hepática y los defectos cardiovasculares asociados. Se presentó el caso de una paciente con diagnóstico de síndrome de Alagille con evolución estable.
ABSTRACT
The Alagille’s syndrome is a few frequent congenital disease; it is transmitted in a dominant autosomal way, with variable expressivity. It characterizes for presenting cholestasis, vertebral and ocular anomalies, congenital cardiopathies and facial dysmorphias. The prognosis of this syndrome is variable, mainly depending of the hepatic injury and the associated cardiovascular defects. We presented the case of a patient with the diagnosis of Alagille’s Syndrome and stable evolution.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Tipo de estudo:
Estudo prognóstico
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. medica electron
Assunto da revista:
Medicina
Ano de publicação:
2012
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Cuba
Instituição/País de afiliação:
Hospital Clínico Quirúrgico Universitario Comandante Faustino Pérez/CU
/
Hospital Militar Docente Mario Muñoz Monroy/CU
/
Hospital Provincial Pediátrico Docente Eliseo Noel Caamaño/CU
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