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Hombre joven con déficit motor y lesiones inflamatorias intracerebrales: reporte de un caso clínico de Neuro-Behcet / Young man with motor deficit and intracerebral inflammatory lesions: a Neuro-Behcet case report
Wolff C., Verónica; Hernández R., Lidia; Jara B., Lilian; Neira Q., Óscar.
Afiliação
  • Wolff C., Verónica; Hospital del Salvador. Sección de Reumatología. CL
  • Hernández R., Lidia; Hospital del Salvador. CL
  • Jara B., Lilian; Hospital del Salvador. CL
  • Neira Q., Óscar; Hospital del Salvador. Sección de Reumatología. CL
Rev. chil. reumatol ; 27(4): 216-220, 2011. ilus, tab
Article em Es | LILACS | ID: lil-640592
Biblioteca responsável: CL1.1
RESUMEN
La enfermedad de Behçet (EB) es una patología inflamatoria vascular, multisistémica y recurrente. El fenómeno subyacente es una perivasculitis que afecta el territorio arterial y venoso. La mayor prevalencia de la enfermedad se encuentra en el Oriente y cuenca del Mediterráneo, en la llamada “Ruta de la Seda”. La prevalencia en Chile es desconocida. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son úlceras orales y genitales recurrentes, uveítis, artritis, compromiso de sistema nervioso y vascular. El compromiso de SNC (Neuro-Behçet) varía entre 5 por ciento y 13 por ciento, y se divide en dos tipos Intra-axial o parenquimatoso, más frecuente, más grave, con lesiones inflamatorias en tronco del encéfalo, en unión meso-diencefálica y región pontobulbar. Puede extenderse hacia diencéfalo, bulbo y médula espinal. El compromiso hemisférico es menos frecuente. Extra-axial, que se presenta como trombosis de senos venosos, y aneurismas, estenosis y disección arterial. El tratamiento del Neuro-Behçet intra-axial se basa en esteroides en dosis altas asociados a inmunosupresores, entre ellos, y dependiendo de la severidad, Metotrexato, Azatioprina, Ciclofosfamida, Micofenolato, y Anti-TNFα en casos refractarios o severos.
ABSTRACT
The highest prevalence of the disease is found in the East and the Mediterranean basin, in the so called “Silk Road”. The prevalence in Chile is unknown. The most frequent clinical manifestations are recurrent oral and genital ulcers, uveitis, arthritis, and CNS involvement (Neuro-Behçet). Neurological disease varies between 5 percent and 13 percent, and it can be divided into two types Intra-axial or parenchymatous more frequent, more severe, with inflammatory lesions involving the brainstem, midbrain, diencephalon and pontobulbar regions. It may extend into the spinal cord. Involvement of the brain hemispheres is less common. Extra-axial also called “Neurovasculo Behçet”, less common and with better prognosis. It can manifests as venous sinus thrombosis, and aneurysm, stenosis, or arterial dissection of intracerebral or extracranial arteries. Treatment of Intra-axial Neuro-Behçet is based on high-dose steroids associated with immunosuppressive agents like Methotrexate, Azathioprine, Cyclophosphamide, Mycophenolate, and anti α-TNF in refractory or severe disease.
Assuntos
Palavras-chave
Texto completo: 1 Índice: LILACS Assunto principal: Síndrome de Behçet / Doenças do Sistema Nervoso Tipo de estudo: Diagnostic_studies / Prognostic_studies / Risk_factors_studies Limite: Adult / Humans / Male Idioma: Es Revista: Rev. chil. reumatol Assunto da revista: REUMATOLOGIA Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article
Texto completo: 1 Índice: LILACS Assunto principal: Síndrome de Behçet / Doenças do Sistema Nervoso Tipo de estudo: Diagnostic_studies / Prognostic_studies / Risk_factors_studies Limite: Adult / Humans / Male Idioma: Es Revista: Rev. chil. reumatol Assunto da revista: REUMATOLOGIA Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article