Síndromes de la onda J / J wave syndromes

RESUMEN

Se realizó una revisión sobre los aspectos más novedosos y polémicos de los síndromes de la onda J, que incluyó el síndrome de repolarización precoz, la fibrilación ventricular idiopática y la muerte súbita nocturna inexplicable. Se enfatiza en las características electrocardiográficas de estos síndromes donde se destaca la presencia de un supradesnivel del ST tipo cóncavo con melladuras o empastamiento del mismo. Se profundiza en las bases genéticas, a veces común a todos ellos, en particular la mutación SCN5A asociada con el supradesnivel del ST y más recientemente la mutación S422L-KCNJ8 como causa de alteración de los canales I K-ATP, lo cual se asocia con mortalidad arrítmica cardíaca. Se concluye que aunque no todos los pacientes con este síndrome estén en riesgo de eventos arrítmicos o de muerte súbita cardíaca, existe un grupo de ellos no despreciable que sí lo están, por lo que el gran desafío de la comunidad médica es desarrollar mejores estrategias de estratificación de riesgo y desarrollar tratamientos más seguros y eficaces para estos

ABSTRACT

A review was conducted of the newest and most controversial aspects of J wave syndromes, including early repolarization syndrome, idiopathic ventricular fibrillation and sudden unexplained nocturnal death. Emphasis is made on the ECG features of these syndromes, among them the presence of an upwardly concave ST irregularity with notching or slurring. A detailed analysis is made of genetic bases, which are sometimes common to all syndromes, particularly the SCN5A mutation, associated with the ST upwardly irregularity, and more recently the S422L-KCNJ8 mutation causing the alteration in the lK-ATP channels, associated with arrhythmic cardiac mortality. It is concluded that not all patients with this syndrome are at risk of arrhythmic events or sudden cardiac death, but a significant number of them are. Therefore, a great challenge for the medical community is to develop better risk stratification strategies as well as safer and more effective treatments