Histiocitiosis de células de Langerhans: diez años de experiencia en el Instituto Nacional de Cancerología / Langerhans cell histiocytosis: ten-year experience in The National Institute of Cancer of Colombia

RESUMEN

Introducción: La histiocitosis de células de Langerhans, HCL, es un desorden raro caracterizado por la proliferación anormal de un clon de histiocitos que corresponden a células de Langerhans. La enfermedad presenta manifestaciones clínicas muy variadas. En pacientes latinos la entidad ha sido poco descrita. Métodos: Estudio retrospectivo descriptivo tipo serie de casos en un periodo de diez años (enero de 1988 a diciembre de 1999) en el cual se describen las características clínicas, la distribución de la enfermedad y la evolución de 34 pacientes con HCL, con especial interés en las manifestaciones dermatológicas. Resultados: El rango de edad varió de cuatro meses a 47 años con una mediana de tres años. El compromiso multisistémico fue documentado en 16 (47%) pacientes. La lesión dermatológica más frecuente fue la erupción papular en ocho (23.5%) pacientes. Durante un periodo de seguimiento promedio de 3.48 años 7 (20.5%) pacientes murieron. Los casos con enfermedad localizada o limitada a la piel fueron tratados con corticoides tópicos, radioterapia, criocirugía o corticoides orales, mientras que la mayoría de los casos con compromiso multisistémico o enfermedad diseminada fueron tratados con prednisilona y vinblastina o etoposido. Conclusión: La evolución general de esta serie de pacientes con HCL es similar a la reportada en otras series de mayor tamaño en otras partes del mundo.