Enfermedad pulmonar veno-oclusiva: reporte de un caso y revisión de la literatura / Pulmonary veno-occlusive disease: report of case and revision of the literature

RESUMEN

La enfermedad pulmonar veno-oclusiva en una entidad de la cual se desconoce la incidencia real por que gran parte de los casos son subdiagnosticados o no son clasificados dentro de la hipertensión pulmonar primaria siendo esta una variante de la enfermedad primaria, afectando preferentemente la vasculatura pulmonar postcapilar. También conocida como esclerosis venosa pulmonar aislada, enfermedad obstructiva de las venas pulmonares o hipertensión pulmonar primaria de forma venosa. La EPVO es el resultado de la lesión de múltiples agresores asociado a una gran variedad de factores de riesgo. El diagnóstico de la enfermedad necesita de un componente clínico, radiológico y patológico. Para el manejo se ha reportado el uso de vasodilatadores, inmunosupresores, anticoagulantes y oxigeno con un pronóstico reservado con reporte de sobrevida limitados por la poca descripción de casos. Reportamos un caso de enfermedad pulmonar veno-oclusiva el cual se diagnostico en la institución.