Hipertensión pulmonar en el lupus eritematoso sistémico / Pulmonary hypertension associated with systemic lupus erythematosus

RESUMEN

La hipertensión pulmonar (HP) es una forma grave de complicación cardiopulmonar que se presenta ocasionalmente en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES). Los síntomas son inespecíficos y se requiere un alto grado de presunción clínica además de estudios avanzados de imágenes para confirmar el diagnóstico. Hay varias causas potenciales de HP en el LES incluyendo tromboembolismo y enfermedad intersticial pulmonar, además de un tipo de HP indistinguible del encontrado en la HP pulmonar idiopática. Existen diferentes anticuerpos asociados con la presencia de HP en el LES; se destacan los relacionados con el síndrome por anticuerpos antifosfolípidos, los anti-Sm y los anti-La/SSB. En pacientes iberoamericanos (México), la HP es una manifestación tardía del LES y correlaciona directamente con la enfermedad renal activa, el grado de actividad global y la concentración de proteína C-reactiva en suero. En adición al tratamiento estándar de la HP, el tratamiento de estos pacientes incluye el uso de glucocorticoides, inmunosupresores convencionales y noveles, prostaciclinas y los inhibidores de fosfodiesterasas y de endotelina-1. La identificación temprana y la instauración de un tratamiento eficaz pueden modificar la historia natural de esta complicación que constituye una amenaza para la vida.