Histoplasmosis diseminada, linfopenia, y síndrome de Sjögren / Disseminated histoplasmosis, lymphopenia and Sjögren´s syndrome

RESUMEN

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune caracterizada por disminución de las secreciones de las glándulas exocrinas; puede presentar también diversas alteraciones hemáticas, entre ellas linfopenia. Presentamos el caso de un varón de 28 años que consultó por cefalea de un mes de evolución a la que se agregaron en las últimas 48 horas vómitos y fiebre. Presentaba lesiones en piel de tronco y cara; no tenía rigidez de nuca. Se demostró infección por Histoplasma capsulatum var. capsulatum en piel y líquido cefalorraquídeo, linfopenia, anticuerpos anti Ro-SSA positivos, baja concentración del trazador en centellograma de glándulas salivales e infiltración linfocitaria en glándulas salivales, lo que permitió confirmar al diagnóstico de síndrome de Sjögren. El tratamiento con anfotericina liposomal e itraconazol mejoró el cuadro clínico. Comunicamos este caso para referir que una infección oportunista, como la histoplasmosis diseminada, puede ser una forma poco común de presentación del síndrome de Sjögren.

ABSTRACT

Sjögren's syndrome is an autoimmune disease characterized by decreased exocrine gland secretions; patients may also present several hematological abnormalities, like lymphopenia. We describe the case of a 28 year old man who complained of headache a month of duration, with fever and vomiting in the last 48 hours. He also presented skin lesions on trunk and face, without neck stiffness. The diagnosis of duration infection was confirmed by culture from the skin biopsy and spinal fluid specimens; in addition, the presence of lymphopenia, positive anti Ro-SSA antibodies, poor concentration of the tracer in scintigraphy and lymphocytic infiltration in salivary glands confirmed the diagnosis of Sjögren's syndrome. The patient was successfully treated with liposomal amphotericin and itraconazole. We report this case to emphasize that opportunistic infections, such as disseminated histoplasmosis, may be an uncommon clinical presentation of Sjögren's syndrome.