Giant desmoid tumor of the abdominal wall in a patient with Gardner Syndrome

ABSTRACT

Gardner syndrome (GS) is a rare entity characterized by a triad of familial colonic polyposis, multiple osteomas and soft tissue tumors, including desmoid tumor (DT). This is a case report of a 30 year-old patient with GS who developed giant DT in the abdominal wall after undergoing several laparotomies. The patient has taken a long time to search for medical care, and at first he saw another team that refused to operate him by judging the lesion unresectable. The surgery in our department was performed in three steps. Initially, we resected the lesion with macroscopic margins, and as there were small bowel adhesions in the tumor, we performed enterectomy and closed using the "Bogotá" technique, with skin closure on the bag. On the fourth postoperative day (POD), we reoperated the abdomen without identifying any signs of fistula. On the seventh POD there was another surgical intervention, this time to insert a double-sided mesh. The patient recovered well, and had no debilitating motor deficit, despite the extensive resection of the abdominal muscles. Curative treatment of DT is based on surgical resection and only sequential surveillance allows us an early diagnosis, when the lesion is still resectable. (AU)

RESUMO

Tumor desmoide gigante de parede abdominal em paciente portador da Síndrome de Gardner. A Síndrome de Gardner (SG) é uma entidade rara caracterizada pela tríade polipose colônica familial, múltiplos osteomas e tumores de tecidos moles, dentre eles o tumor desmoide (TD). Tratou-se de um relato de caso de um paciente de 30 anos, com SG que evoluiu com TD gigante em parede abdominal, após ser submetido a diversas laparotomias prévias. O paciente levou longo tempo para procurar o serviço de cirurgia, passando por outra equipe que se negou a abordá-lo por julgar a lesão irressecável. A cirurgia no nosso serviço se deu em três tempos. Inicialmente, foi feita a ressecção da lesão com margens macroscópicas e, por haver aderências de alças no tumor, realizamos enterectomia e fechamos a Bogotá com síntese da pele sobre a bolsa. No quarto dia pós-operatório (DPO), reabordamos o abdômen sem identificar sinal de fístula. No sétimo DPO houve nova abordagem, agora para colocar tela dupla face. O paciente evoluiu bem, sem déficit motor debilitante, apesar da extensa área de ressecção muscular abdominal. O tratamento curativo dos TD é baseado na sua ressecção cirúrgica e somente a vigilância sequencial nos permite seu diagnóstico precoce e a abordagem enquanto a lesão é ressecável. (AU)