Atresia unilateral del orificio atrioventricular atresia mitral (ATRM). Estudio de 44 especímenes / Unilateral atresia of the hole mitral atresia atrioventricular (ATRM). Study of 44 specimens

RESUMEN

La atresia mitral (ATRM) forma un amplio espectro de gran complejidad, varias entidades se incluyen en este espectro, interrelacionadas embriológica, morfológica, fisiológica y quirúrgicamente. Clasificaciones basadas en estructuras alejadas del orificio atrésico llevan a desconocer integralmente esta patología. El objetivo de este estudio es mostrar la existencia de un amplio espectro en nuestra serie de 44 casos de ATRM y sus implicancias quirúrgicas. Material y métodos. El estudio se basa en un material de autopsia de 44 especímenes de ATRM entre 1 500 especímenes de la colección de cardiopatías congénitas del Instituto de Salud del Niño Servicio de Patología. Lima, Perú. Definición.- Se considera que la ATRM está presente cuando la salida atrial atrésica no se comunica directamente con el ventrículo subyacente morfológicamente izquierdo. Se incluyen algunas formas de doble entrada. Clasificación. Criterios 1) combinación segmental; 2) estado de la salida atrial atrésica (muscular o membranosa, usual o no usual, alineamiento A-V normal o anormal); 3) relación V-A; 4) anomalías asociadas. Resultados. Grupos establecidos de acuerdo a la combinación segmental y tipos de acuerdo al estado de la salida atrial atrésica. Grupo 1 (S, D, X) 31 casos. Sexo en 29 17 masculino y 12 femenino. Edad en 28 entre 1 día y 5 años. Levocardia en 29 y dextrocardia en 2 casos. Situs solitus. D-asa. Relación V-A variable. ATRM muscular, usual, alineamiento A-V anormal 28/31 (S, D, S) ATRA (con atresia aórtica y conus subpulmonar) en 10/28, (S, D, D) ATRP (con atresia pulmonar y conus subaórtico) en 3/28, (S, D, SR) en 6/28 con doble salida ventricular derecha y conus subpulmonar, (S, D, DR) en 9/28 con doble salida ventricular derecha D-aorta y conus subaórtico. ATRM membranosa, usual (S,D,S) ATRA con alineamiento A-V normal en 1/31 casos.

ABSTRACT

The anatomic spectrum of mitral atresia is wide, there are considerable variations in the anatomic type of the orifice atresia per se, in ventricular morphology and in ventriculoarterial relationships. The variations are so marked that the conventional nomenclature æwith or without transpositionÆ, hardly cover all of these variations. The best adequate classification and description of each anatomic type is only possible by using the concept of the spectrum of unilateral A-V orifice atresia together with the segmental approach. The objective of this study is to show the existence of a broad spectrum in our series of 44 cases of mitral atresia. His knowledge has surgical involvement. Materials and Methods. This study is based on an autopsy material, from 44 specimens of mitral atresia (ATRM) between 1500 specimens belonging to the collection of congenital heart disease from the National Child Health Institute. Lima, Perú. By definition, mitral orifice atresia is present when one of the atrial outlets is atretic without direct communication with the morphologically left ventricle. Even if the ventricular anatomy indicates the presence of a single ventricle or a double inlet ventricle, The classification is based on the following criteria 1) segmental approach; 2) the status of mitral atresia, a) muscular or membranous, b) usual or unusual in regard to size of the homologous ventricle to the atretic valve, c) type of A-V alignment normal or abnormal; 3) ventriculoarterial (V-A) relationship; 4) associated anomalies. Findings Groups are classified according to segmental approach (segmental set) and types according to the state of the exit atrial atresia. Group 1. (S, D, X) 31 cases. Solitus of atria, D-loop (D-bulboventricular loop), X (several kinds of ventriculoarterial relationships can occur) Sex was obtained in 29/31 cases, 17 male and 12 female cases. Age was obtained in 28/31 cases. Age ranged from 1 day to 5 yearsà.