Nefroma quístico en la infancia / Cystic nephroma in childhood

RESUMEN

Nefroma quístico (NQ) es una lesión quística multilocular neoplásica del riñón que cae en un espectro de enfermedades. Existe cierto debate acerca de si estas lesiones representan un espectro de una enfermedad con una etiología común. Un quiste multilocular no es un segmento renal afectado por la enfermedad renal multiquística ya que estas condiciones difieren clínica, histológica y radiográficamente. Sin embargo, la controversia continua sobre si el quiste multilocular es una forma de displasia renal segmentaria. El nefroma quístico es una lesión renal característica con un comportamiento bimodal y un curso clínico benigno. Presenta un peak de distribución en los primeros 2 a 3 años, sobretodo en hombres y otro peak en la 4ª y 5ª década de la vida con un aumento significativo de su prevalencia en mujeres. El diagnóstico pre-operatorio preciso para diferenciar el NQ de otras entidades quísticas renales malignas puede ser imposible sólo con el examen clínico y radiológico; es la histopatología la que provee el diagnóstico final. Se hace una revisión del NQ con especial interés en la afectación en los pacientes pediátricos.

ABSTRACT

Cystic nephroma (NQ) is a multilocular cystic neoplasm of the kidney that falls on a spectrum of diseases. There is some debate about whether these lesions represent a spectrum of disease with a common etiology. A cyst is not multilocular renal segment affected by multicystic kidney disease because these conditions differ clinically, histologically and radiographically. However, the controversy continue over whether the multilocular cyst is a form of segmental renal dysplasia. Cystic nephroma is a renal lesion with characteristic bimodal behavior and a benign clinical course. Distribution presents a peak in the first 2 to 3 years, especially in men and another peak in the 4 th and 5 th decade of life with a significant increase in its prevalence in women. The accurate preoperative diagnosis to differentiate NQ from other malignant cystic kidney entities may not be possible only with the clinical and radiological examination, histopathology is that provided the final diagnosis. A review of NQ with emphasis on involvement in pediatric patients it is made.