Incontinência pigmentar: relato de caso / Incontinentia pigmenti: case report

RESUMO

A incontinência pigmentar é uma afecção hereditáriarara, dominante ligada ao cromossomo X. A condiçãoacomete o neonato afetando a pele, cabelos esistema nervoso central, tem maior incidência no sexofeminino, sendo letal, na maioria das vezes, quandoafeta o sexo masculino. A doença se caracteriza pormanifestações cutâneas e extra cutâneas, sendo a primeiramais prevalente. As lesões cutâneas são progressivasevoluindo em quatro estágios de acordo comcada fase evolutiva da doença. O diagnóstico baseia--se no quadro clínico e na apresentação histológica.A boa resposta ao tratamento clínico no relato de umcaso de incontinência pigmentar estimulou os autoresa discutir os aspectos etiológicos, diagnósticos e terapêuticosda enfermidade.

ABSTRACT

Incontinent pigment is a rare inherited disorder, Xchromosome-linked dominant The condition affectsthe newborn affecting the skin, hair and centralnervous system, has a higher incidence in females,being lethal in most cases, when it affects males.The disease is characterized by cutaneous and extraskin, the former being more prevalent. The skin lesionsare progressive evolving in four stages accordingto each phase of the disease diagnosis basedon clinical and histological presentation. The goodresponse to treatment in clinical report of a case ofpigmentary incontinence motivated the authors todiscuss the etiological aspects, diagnosis and treatmentof disease.