Hirschsprung's disease in Barbados a 16-year review / La enfermedad de Hirschsprung en Barbados un estudio de 16 años

ABSTRACT

OBJECTIVE: To assess the surgical outcome of patients with Hirschsprung's disease (HD) who were treated in Barbados, establish referral patterns and identify factors which can lead to better management. DESIGN AND METHODS: All patients with HD who had definitive surgery at the Queen Elizabeth Hospital, Barbados, over a 16-year period (between July 1991 and June 2007) were identified from the hospital records system. Data from patients notes were collected to establish demographics, including age at referral and definitive surgery, gender, presenting symptoms, surgical intervention(s) and definitive procedure. Long term outcome was assessed by the use of a simple questionnaire which was completed by the authors after personal or telephone contact with patients, their parents or guardians or the referring physician. RESULTS: Between July 1991 and June 2007, 27 children were identified with HD. There were 20 males and seven females. Fifteen of the 27 children (55 %) were local Barbadians, who were referred earlier when compared to those from the surrounding Caribbean islands. The most common mode of presentation was chronic constipation (13/27; 48%). The majority (69%) of the children were fully continent in the long-term (mean follow-up of 64 months) and passed a bowel motion on an average of 2-3 times per day without the use of laxatives or enemas. CONCLUSION: Children who had definitive surgery for HD in Barbados (using Martin's modified Duhamelprocedure) had an overall good long-term outcome comparable to international results. Children referred from the surrounding Caribbean islands were referred at an older age, but their overall outcome was not worse than local Barbadian patients.

RESUMEN

OBJETIVO: Evaluar el resultado quirúrgico de pacientes con la enfermedad de Hirschsprung (HD) que fueron tratados en Barbados, establecer patrones para las remisiones, e identificar factores que puedan conducir a un mejor tratamiento. DISEÑO Y MÉTODOS: Todos los pacientes con HD que tuvieron cirugía definitiva en el Hospital Queen Elizabeth, Barbados, por un periodo de 16 años (entre julio de 1991 y junio de 2007) fueron identificados en el sistema de archivos del hospital. Se recogieron datos de las notas de los pacientes para determinar la demografía, incluyendo la edad al momento de la remisión y de la cirugía definitiva, el género, los síntomas que presentaban, las intervenciones (quirúrgicas) y el procedimiento definitivo. El resultado a largo plazo fue evaluado mediante un cuestionario simple respondido por los autores luego de un contacto personal o telefónico con los pacientes, por los padres o guardianes de estos últimos, o el médico que hizo la remisión. RESULTADOS: Entre julio de 1991 y junio de 2007, se identificaron 27 niños con HD. Veinte eran varones y siete hembras. Quince de los 27 niños (55%) eran Barbadenses locales que fueran remitidos con anterioridad luego que se les comparara con los que provenían de las islas caribeñas circundantes. El modo más común de presentarse la enfermedad fue el estreñimiento crónico (13/27; 48%). La mayoría (69%) de los niños fueron totalmente continentes a largo plazo (seguimiento promedio de 64 meses) y movían los intestinos un promedio de 2-3 veces al día sin el uso de laxantes o enemas. CONCLUSIÓN: Los niños que tuvieron cirugía definitiva para HD en Barbados (usando el procedimiento de Duhamel-Martin) tuvieron una buena evolución clínica general a largo plazo, comparable a los resultados internacionales. Los niños remitidos de las islas caribeñas circundantes fueron remitidos a una edad mayor, pero su resultado global no fue peor que el de los pacientes locales de Barbados.