Angiomyolipoma of the kidney: the experience at the University Hospital of the West Indies / El angiomiolipoma del riñón: la experiencia del Hospital Universitario de West Indies

ABSTRACT

OBJECTIVE: Angiomyolipoma (AML) of the kidney is an uncommon tumour that, until recently, was often misdiagnosed preoperatively as renal cell carcinoma (RCC). Newer radiological techniques have allowed more accurate preoperative diagnosis which can facilitate preoperative counselling and planning for conservative therapy. This study reviews the experience with these uncommon tumours at the University Hospital of the West Indies. METHODS: All cases of AML diagnosed during the period 1980 to 2007 were retrospectively identified from the files of the Department of Pathology. From these records, selected data were retrieved and analysed. These included patient demographics, clinical history, clinical diagnosis and pathologic characteristics of the specimen submitted. The total number of primary renal tumours diagnosed in adults during the same period was also determined for comparison. RESULTS: Eleven cases of AML were identified among 149 primary renal tumours in adults. Ten of these cases occurred in women. Amongst these, a single case of tuberous sclerosis was confirmed in a patient with bilateral lesions. Excluding this patient, who was 24 years old, ages ranged from 24 to 86 years with a mean of 44 years (median 40.5 years) and an equal number of lesions was present on each side. Abdominal or flank pain were the most common clinical symptoms, present in six cases but in three cases, the tumours were discovered incidentally. The correct clinical diagnosis was made pre-operatively in a single case. By contrast, a diagnosis of RCC or other malignant tumour was proffered in eight cases. Pathologically, the maximum dimension of the seven excised tumours, in whom such information was recorded, ranged from 3.5 cm to 12 cm with a median of 7 cm. Spontaneous haemorrhage in the tumour was noted in three cases, all greater than 4.5 cm in maximum dimension. CONCLUSIONS: These data confirm that AML is uncommon at the University Hospital of the West Indies. There was an overwhelming female preponderance and patients presented, most commonly, in the 3rd to 4th decades. Tuberous sclerosis was identified in a solitary case. In this series, symptomatic lesions were > 4.5 cm in maximum dimension and haemorrhage complicated three cases. Most cases were incorrectly diagnosed preoperatively.

RESUMEN

OBJETIVO: El angiomiolipoma (AML) del riñón es un tumor poco común que hasta hace poco era a menudo mal diagnosticado preoperatoriamente como carcinoma celular renal (RCC). Técnicas radiológicas más nuevas han permitido realizar un diagnóstico preoperatorio más exacto, que puede facilitar aconsejamiento preoperatorio y planificar una terapia conservadora. El presente estudio examina la experiencia con estos tumores poco comunes en el Hospital Universitario de West Indies. MÉTODOS: Todos los casos de AML diagnosticados durante el periodo de 1980 a 2007 fueron identificados retrospectivamente a partir de los archivos del Departamento de Patologías. De estos archivos, se seleccionaron datos que fueron recuperados y analizados. Estos abarcaron la demografía de los pacientes, las historias clínicas, el diagnóstico clínico y las características patológicas del espécimen presentado. El número total de tumores renales primarios diagnosticados en adultos durante el mismo período, se determinó también por comparación. RESULTADOS: Se identificaron once casos de AML entre 149 tumores renales primarios en adultos. Diez de estos casos ocurrieron en mujeres. Entre éstas, se confirmó sólo un caso de esclerosis tuberosa, en un paciente con lesiones bilaterales. Excluyendo a este paciente, que tenía 24 años de edad, las edades fluctuaron de 24 a 86 años para una media de 44 años (mediana 40.5) y un número igual de lesiones estuvieron presentes en cada lado. El dolor abdominal o el lateral, constituyeron los síntomas clínicos más comunes, presentes en seis casos, pero en tres casos, los tumores fueron descubiertos incidentalmente. El diagnóstico clínico correcto se realizó preoperatoriamente en un solo caso. En contraste con ello, un diagnóstico de RCC u otro tumor maligno se presentó en ocho casos. Patológicamente, la máxima dimensión de los siete tumores extirpados, en los cuales se registró tal información fue registrada, fluctuó de 3.5 a 12 cm con una mediana de 7 cm. La hemorragia espontánea en el tumor fue observada en tres casos, todos mayores de 4.5 cm. de tamaño máximo. CONCLUSIONES: Estos datos confiman que la AML es poco común en el Hospital Universitario de West Indies. Hubo una abrumadora preponderancia de casos femeninos, y los pacientes se presentaron con mayor frecuencia en las décadas 3era y 4ta. La esclerosis tuberosa se identificó sólo en un caso. En esta serie, las lesiones sintomáticas tuvieron > 4.5 cm. de dimensión máxima, y la hemorragia complicó tres casos. La mayoría de los casos fueron diagnosticados incorrectamente en la etapa preoperatorio.