Neuro-Behçet: differential diagnosis of recurrent meningitis / Presentación de enfermedad de Behçet como meningitis recurrente: Informe de un caso

ABSTRACT

Behçet disease is a systemic inflammatory perivasculitis characterized by recurrent episodes oforal and genital ulcers associated with skin and ocular lesions. Neurological involvement occurs in 5 to 10% of the cases, and isolated meningeal involvement is very uncommon. We report a 21 years old man with a Behçet disease and a history of acute meningeal syndrome in two previous crises and meningoencephalitis in three others. He reported a history of conjunctivitis and oral and genital ulcers. On examination, he presented oral aphthoid lesions, macular edema, involvement of cranial nerves, pyramidal signs and meningeal irritation. The cell count in cerebrospinal fluid was 1800 cells/mm³, with polymorphonuclear predominance. Magnetic resonance imaging showed lesions in basal ganglia and the brainstem. The patient improved dramatically after intravenous steroid therapy.

RESUMEN

La enfermedad de Behçet is una perivasculitis sistémica inflamatoria caracterizada por episodios recurrentes de úlceras orales y genitales asociadas a lesiones cutáneas y oculares. El 5 a 10% de los casos tiene compromiso neurológico y el compromiso meníngeo aislado es muy poco común. Presentamos un hombre de 21 años con enfermedad de Behçet y una historia de síndrome meníngeo en dos crisis previas y meningoencefalitis en tres otras. El paciente tenía una historia de conjuntivitis y úlceras orales y genitales. Al examen se encontraron lesiones aftosas, edema macular, compromiso de nervios craneanos, signos piramidales e irritación meníngea. El recuento celular del líquido cefalorraquídeo fue de 1.800 células/ml con predominancia polimorfonuclear. La resonancia magnética mostró lesiones en los ganglios basales y tronco encefálico. El paciente mejoró dramáticamente con el uso de corticoides endovenosos.