Displasia ectodérmica hipohidrótica: revisión de sus manifestaciones otorrinolaringologías a propósito de dos casos / Hypohidrotic ectodermal dysplasia: review of ENT manifestations on purpose of two cases
Rev. otorrinolaringol. cir. cabeza cuello
;
72(3): 273-277, dic. 2012. ilus, tab
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-676833
RESUMEN
La displasia ectodérmica hipohidrótica es una enfermedad hereditaria, infrecuente en la población general, caracterizada clínicamente por la tríada de hipohidrosis, deficiencias dentarias y falta de crecimiento de cabello. Además, se afectan otros anexos cutaneos como folículos pilosos, uñas y dientes e incluso estructuras como las glándulas mucosas del tracto aerodigestivo superior lo que puede ocasionar signos, síntomas y patologías de interés para el otorrinolaringólogo. Se presentan dos casos clínicos, un adulto y un niño, y se revisa la literatura respecto de las manifestaciones de la displasia ectodérmica hipohidrótica en cabeza y cuello.
ABSTRACT
Hypohidrotic ectodermal dysplasia is an uncommon, hereditary disease, clinically characterized by the triad of hypohidrosis, dental deficiencies and lack of hair growth. In addition, it affects other skin appendages such as hair follicles, nails and teeth and even structures such as the mucous glands of the upper aerodigestive tract causing signs and also symptoms and pathologies of interest for the otolaryngologist. Two cases are presented, an adult and a child one,an in addition to literature review regarding the manifestations of hypohidrotic ectodermal dysplasia in head and neck.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Epistaxe
/
Displasia Ectodérmica Anidrótica Tipo 1
Tipo de estudo:
Estudo de etiologia
Limite:
Criança, pré-escolar
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Espanhol
Revista:
Rev. otorrinolaringol. cir. cabeza cuello
Assunto da revista:
Otorrinolaringologia
Ano de publicação:
2012
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Chile
Instituição/País de afiliação:
Hospital Barros Luco-Trudeau/CL
/
Universidad de Chile/CL
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