Polirradiculoneurite crônica inflamatória desmielinizante idiopática: avaliação clínica, diagnóstica e terapêutica / Chronic olyradiculoneuritis demyelinating inflammatory idiopathic: clinical evaluation, diagnosis and treatment

RESUMO

O diagnóstico da polirradiculoneurite crônica inflamatória desmielinizante idiopática é baseado em alterações clínicas, laboratoriais, eletroneuromiográficas e anatomopatológicas. Com o objetivo de caracterizar essas alterações e suas correlações e de analisar criticamente as terapêuticas empregadas, verificando a existência de fatores preditivos da resposta clínica foram acompanhados prospectivamente, no período de dez anos e quatro meses, vinte e um pacientes. Dezessete pacientes evoluiram de forma progressiva e quatro de forma recidivante. Dezoito pacientes eram do sexo masculino e três do feminino. A idade média foi de 41,1 anos (6-63 anos) com predomínio na quinta década. A diferença das médias nas duas formas de evolução clínica mostrou-se estatisticamente significante. Em todos os pacientes observou-se comprometimento sensitivo-motor com arreflexia. Distúrbios tróficos ocorreram em 52,4% e tremor de ação em 19,0%. Os nervos cranianos foram acometidos em 33,3% dos pacientes com presença de paresia facial em cinco, atrofia de papila óptica unilateral em dois e oftalmoparesia em um. Os exames auxiliares afastaram casos secundários a outras doenças. Todos os pacientes apresentaram dissociação protéico-citológica no líquido cefalorraquiano com aumento da gamaglobulina em 35,4%, associada a níveis séricos normais. Níveis normais de proteinorraquia na evolução da doença foram observados em quatro pacientes. O exame eletroneumiográfico revelou padrão de desmielinização em 86,6% dos pacientes analisados. A biópsia de nervo sural evidenciou desmielinização e remielinização em 100%, lesão axonal em 90,9%, formação em casca de cebola em 18,2%, infiltrado inflamatório perivascular em 54,5% e aumento de colágeno no endoneuro em 100% dos casos analisados. Não foi possível estabelecer correlação clínica e prognóstica com o nível de proteinorraquia e os achados eletroneuromiográficos e anatomopatológicos. Os corticosteróides foram adminsitrados em todos os pacientes, sendo a terapêutica isolada inicial em 85,7% dos pacientes. Melhora clínica ocorreu em 61,1% com aparecimento de efeitos colaterais em 22,2% desses pacientes. Dezesseis pacientes receberam imunossupressores não esteróides. Somente 25% dos pacientes que receberam azatioprina apresentaram melhora e 25% apresentaram efeitos cpolaterais. Dos pacientes que receberam ciclofosfamida via oral ou em forma de pulsoterapia, 63,6% apresentaram melhora e 27,2% apresentaram efeitos colaterais. Oito pacientes foram submetidos a plasmaférese com melhora em 50%. Os três pacietnes que receberam gamaglobulina não apresentaram melhora clínica.O efeito benéfico das terapêuticas imunossupressoras na resposta clínica final revelou-se estatisticamente significante. As terapêuticas isoladas não revelaram melhora estatisticamente significante quando os resultados foram avaliados separadamente. Nenhum fator preditivo quanto à resposta terapêutica foi observado nessa casuística