Doença de Mucha-Habermann / Mucha-Habermann disease
Rev. bras. reumatol
;
53(3): 314-317, maio-jun. 2013. ilus
Artigo
em Português
| LILACS
| ID: lil-686094
RESUMO
Os autores descrevem um caso de doença de Mucha-Habermann (DMH), que cursou com quadro sugestivo de síndrome de ativação macrofágica (SAM). O objetivo do trabalho foi descrever um caso de rara vasculite de Mucha-Habermann (pitiríase liquenoide e varioliforme aguda - PLEVA) em paciente de 28 anos que apresentou lesões ulceronecróticas generalizadas em pele e mucosas, acometimento gastrointestinal, cardíaco e hepático, associados a febre alta contínua, com provável evolução para SAM e posterior óbito. Trata-se de doença rara, potencialmente fatal, com graves complicações sistêmicas. Os autores ressaltam a importância de seu diagnóstico e de tratamento agressivo.
ABSTRACT
A case of Mucha-Habermann disease (MHD), possibly associated with macrophage activation syndrome (MAS), is reported. The purpose of this paper was to describe the rare MHD (also known as pityriasis lichenoides et varioliformis acuta - PLEVA) in a 28-year-old male, who presented with generalized ulceronecrotic lesions on the skin and mucosae, gastrointestinal involvement, and heart andliver failure, associated with continuous high fever.The patient might have progressed to MAS and eventually died. The MHD is rare, potentially fatal and has severe systemic complications.The importance of early diagnosis and aggressive treatment is emphasized.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Pitiríase Liquenoide
Tipo de estudo:
Estudo diagnóstico
/
Estudo de rastreamento
Limite:
Adulto
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Português
Revista:
Rev. bras. reumatol
Assunto da revista:
Reumatologia
Ano de publicação:
2013
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Brasil
Instituição/País de afiliação:
Universidade Federal do Rio de Janeiro/BR
Similares
MEDLINE
...
LILACS
LIS