Displasia Fibrosa Monostótica Craneofacial: ¿Cómo Debe Ser el Diagnóstico? / Monostotic Craniofacial Fibrous Dysplasia: How Should it be Diagnosed?

RESUMEN

La displasia fibrosa (DF) es una patología benigna rara, generalmente asintomática, que afecta el tejido óseo. Debido al remplazo gradual del tejido óseo por tejido conectivo amorfo se pueden producir alteraciones óseas estéticas y funcionales. En este artículo se realiza una revisión de la literatura sobre la DF y se relata un caso clínico de una mujer de 49 años de edad que presenta deformidad facial debida al crecimiento lento y progresivo del maxilar derecho. Con esto pretendemos ofrecer una secuencia diagnóstica para establecer el diagnóstico definitivo de la DF monostótica, brindando los principios básicos para el manejo adecuado de los pacientes que sufren de esta enfermedad.

ABSTRACT

Fibrous dysplasia (FD) is a rare benign pathology, generally asymptomatic affecting the bone tissue. Due to the gradual replacement of the bone tissue by amorphous connective tissue, aesthetic and functional bone alterations can occur. A review of the literature on FD is made and we report a clinical case of a 49-year-old woman presenting facial deformity as a result of the slow and progressive growth of the right maxillar. With this paper, we intend to offer a diagnostic sequence to establish the definitive diagnosis of monostotic FD, providing the basic principles for the proper management of patients suffering from this disease.