Microangiopatía trombótica en paciente con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico: revisión de la literatura en relación a un caso clínico / Thrombotic microangiopathy in patients diagnosed with systemic lupus erythematosus: literature review with regards to a clinical case

RESUMEN

El Síndrome Púrpura Trombótico Trombocitopénico/Síndrome Hemolítico Urémico (PTT/SHU) es la principal causa de Microangiopatía Trombótica (MAT) en pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Entre sus manifestaciones destacan la presencia de anemia hemolítica autoinmune, con trombocitopenia y falla renal en grados variables. No existe correlación entre los niveles de actividad de ADAMTS 13 y MAT. Presentamos un caso clínico de MAT asociado a LES. Se debe tener una alta sospecha diagnóstica por la sobreposición de las manifestaciones clínicas de PTT/SHU y LES. El tratamiento con plasmaféresis ha disminuido la mortalidad de 90 por ciento a 15 por ciento. En casos refractarios se ha reportado el uso de Rituximab, aunque aún falta evidencia que lo avale.

ABSTRACT

The thrombotic Thrombocytopenic Purpura Syndrome / Hemolytic Uremic Syndrome (TTP/HUS) is the main cause behind Thrombotic Microangiopathy (TMA) in patients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Among the ways in which it manifests itself is the presence of autoimmune hemolytic anemia (AIHA), with thrombocytopenia and kidney failure in various degrees. There is no co-relation between the levels of activity of ADAMTS13 and TMA. We present a clinical case of TMA associated to SLE. A high suspicion is paramount for diagnose due to the overlapping of clinical manifestations of TTP/HUS and SLE. Treatment with plasmapheresis has decreased mortality from 90 percent to 15 percent. Use of Rituximab in refractory cases has been reported, albeit a lack of supporting evidence.