Falla multiorgánica asociada a hipertermia en una lactante con síndrome de Prader-Willi. caso clínico / Multiorgan failure associated with hyperthermia in an infant with Prader-Willi syndrome. Case report

RESUMEN

El golpe de calor es una emergencia médica y se debe entender como una forma de hipertermia asociada a una respuesta inflamatoria sistémica, que ocasiona falla multiorgánica y en la cual la disfunción del sistema nervioso central es predominante. Si no es tratada precozmente, puede ocasionar una alta mortalidad. El síndrome de Prader-Willi es un trastorno genético multisistémico secundario a una anormalidad en el brazo largo del cromosoma 15 (15q11-q13), caracterizado por hipotonía central neonatal, retraso del desarrollo psicomotor, hipogonadismo, hiperfagia y obesidad. Estos pacientes son proclives a presentar problemas de termorregulación. Se comunica el caso de una lactante de 5 meses en quien se estableció el diagnóstico de síndrome de Prader-Willi en el curso de un episodio febril sin foco conocido, que evolucionó con falla multiorgánica y rabdomiólisis secundaria a la hipertermia.

ABSTRACT

Heat stroke is a medical emergency characterized primarily by an elevated core temperature associated with a systemic inflammatory response, which causes multiple organ dysfunction in which encephalopathy predominates. If it is not early treated has high mortality. The Prader-Willi syndrome is a multisystem genetic disorder secondary to an abnormality in long arm chromosome 15 (15q11-q13), characterized by neonatal central hypotonia, developmental delay, hypogonadism, hyperphagia and obesity. These patients are susceptible to developing thermoregulatory problems. We report the case of a 5-month-old infant, in whom a diagnosis of Prader-Willi syndrome was established in the course of a febrile episode without known focus, who developed multiorganic failure and rhabdomyolysis secondary to hyperthermia.