Respuesta a la talidomida en escleromixedema / Response to thalidomide in scleromyxedema
Medicina (B.Aires)
;
73(3): 252-254, jun. 2013. ilus
Artigo
em Espanhol
| LILACS
| ID: lil-694773
RESUMEN
El escleromixedema es una enfermedad poco frecuente caracterizada por una hiperproliferación de fibroblastos con depósito dérmico incrementado de mucina, que en la mayoría de los casos se asocia con una gammapatía monoclonal de significado incierto. Han sido comunicados diversos tratamientos, con resultados inconsistentes. Esto, sumado a la rareza de la enfermedad y a la falta de ensayos clínicos controlados aleatorios, da lugar a opciones terapéuticas derivadas de informes anecdóticos. Se describe el caso de una paciente de 52 años con diagnóstico de escleromixedema que desarrolló una gammapatía monoclonal, tratada con talidomida con buena respuesta clínica y de laboratorio. Es importante remarcar la necesidad de realizar un seguimiento clínico a largo plazo en estos pacientes, por el riesgo de evolución hacia mieloma múltiple y aparición de complicaciones relacionadas con los tratamientos sistémicos.
ABSTRACT
The scleromyxedema is a rare condition characterized by hyperproliferation of fibroblasts with increased dermal deposition of mucin and frequently associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. Various treatments have been reported, with inconsistent results. In addition, the rarity of the disease and the lack of randomized controlled trials results in treatment options derived from anecdotal reports. We describe the case of a 52 year-old female patient diagnosed with scleromyxedema who developed a monoclonal gammopathy, with adequate response to thalidomide. The follow up of these patients is important due to the risk of progression to multiple myeloma and complications related to systemic treatments.
Texto completo:
DisponíveL
Índice:
LILACS (Américas)
Assunto principal:
Talidomida
/
Escleromixedema
/
Imunossupressores
Tipo de estudo:
Ensaio Clínico Controlado
/
Estudo diagnóstico
/
Estudo de etiologia
Limite:
Feminino
/
Humanos
Idioma:
Espanhol
Revista:
Medicina (B.Aires)
Assunto da revista:
Medicina
Ano de publicação:
2013
Tipo de documento:
Artigo
País de afiliação:
Argentina
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