Síndrome del asa o lazo de la arteria pulmonar: presentación de un caso diagnosticado en un paciente adulto / Pulmonary artery sling Syndrome. report of a case diagnosed in an adult patient

RESUMEN

El Síndrome del Asa de la Arteria Pulmonar, también conocido como Lazo de la Arteria Pulmonar y Sling Sign de la literatura de habla inglesa, es una forma rara de malformación congênita del origen y recorrido de la arteria pulmonar izquierda, que se incluye dentro de las alteraciones en "anillo" que modifican la normal anatomía de los vasos mediastínicos y producen compresiones sobre la vía aérea. Se cree que se produce por un fallo en la formación del sexto arco aórtico, a menudo con evolución fatal si no es tratada a tiempo, debido a la severidad de los trastornos respiratorios que provoca o por anomalías vasculares graves asociadas. Este síndrome fue descrito por primera vez por Glaevecke y Doehle en 1897(1). Si bien es poco frecuente, varios autores han publicado casos de esta anomalía(2-5) principalmente diagnosticada en niños y recién nacidos. Efectuar el diagnóstico en adultos, es extremadamente infrecuente. Es por ello que adquiere mayor interés la descripción de los hallazgos como diagnóstico inicial en este paciente de 51 años de edad, prácticamente asintomático y que concurre a la consulta clínica solamente con disnea de grado leve, detectado en un aparato TC Multicorte realizado para el estudio de su disnea.

ABSTRACT

Pulmonary Artery Sling Syndrome is a rare form of congenital malformation of the origin and course of the left pulmonary artery, which is included within the "ring" irregularities that modify the normal anatomy of the mediastinal vessels and produce airway compressions. It is believed to be caused by a failure in the formation of the sixth aortic arch, often with a fatal outcome if not treated in time due to the severity of the respiratory disorders it causes or for severe associated vascular abnormalities. This syndrome was first described by Glaevecke and Doehle in 1897(1). Although rare, several authors have reported cases of this anomaly(2-5) primarily diagnosed in children and newborns.Diagnosing this in adults is extremely rare. That is why describing the findings as an initial diagnosis, in this almost asymptomatic 51 year old patient who attended the clinical consultation only with mild dyspnea, detected on a Multislice CT system used to study his dyspnea, acquires greater interest.