Diffuse neurofibroma - an uncommon cause of alopecia / Neurofibroma difuso - uma causa rara de alopecia

ABSTRACT

Although infrequent, alopecia can be caused by benign cutaneous tumours. Neurofibromas are common benign tumors that originate in the peripheral nerve sheath. Diffuse neurofibroma is a rare variant of neurofibroma that is thought to occur mainly in the head and neck of children and young adults. Histology generally shows an infiltrative tumor, composed of spindle cells in the dermis and subcutaneous tissue. Despite being rare, malignant transformation has been reported. The association between diffuse neurofibromas and neurofibromatosis type 1 still remains to be determined since some authors question the low incidence usually described. We report the case of a 42-year-old man who had a diffuse neurofibroma on the scalp presenting as alopecic plaques.

RESUMO

Apesar de infrequente, a alopecia pode ser causada por tumores cutâneos benignos. Os neurofibromas são neoplasias benignas comuns com origem na baínha externa dos nervos. O neurofibroma difuso é uma variante rara de neurofibroma que ocorre tipicamente na cabeça e pescoço de crianças e adultos jovens. Histologicamente caracteriza-se por um tumor infiltrativo, composto por células fusiformes, localizado na derme e tecido celular subcutâneo. Apesar de rara, a transformação maligna já foi descrita. A associação dos neurofibromas difusos e neurofibromatose tipo 1 ainda não está determinada dado que alguns autores contestam a baixa incidência habitualmente referida. Descrevemos o caso de um homem de 42 anos com um neurofibroma difuso do couro cabeludo com aprasentacao de placas de alopecia.