Prolymphocytic transformation of chronic lymphocytic leukemia

RESUMEN

La leucemia linfática (CLL) rara vez se transforma a leucemia aguda. Recientemente se ha descrito una transformación prolinfocítica. Se reportan los estudios morfológicos, microscopía electrónica, marcadores de superficie y análysis de DNA de un paciente con esta transformación. El paciente un hombre de 80 años presentó con esplenomegalia, anemia y trombocitopenia. el recuento de células blancas fue 100,00/mm3 con 90% linfocitos pequeños y maduros. La respuesta a clorambucil y prednisona, COP, CHOP fue pobre. Se le practicó una esplenectomía y el bazo tenía linfocitos maduros y prolinfocitos. El curso postoperatorio fue complicado pero recobró y el hemograma mejoró. Tres meses después de cirugía estaba asintomático y tenía 32,900/mm3 células blancas con 82% linfocitos pequeños. En el transcurso de un mes se enfermó con dolores óseos y el contaje subió a 256,000 con 65% de células inmaduras. Citometría de flujo demostró 75% de células positivas para el marcador B1, 77% para B4, 76% para I3 consistente con una proliferación de células B. Calla (CD10) fue 50.3%. Análisis de DNA demostró que 54% de las células estaban en GO + G1, 24% in S y 22% en G2 + M, confirmando una proliferación activa en contraste con CLL. La microscopía electrónica demostró células grandes con muchas mitocondrias, núcleo grande, cromatina dispersa y nucleolo prominente. el paciente se trató con CHOP-Bleomicina y tuvo una buena respuesta con remisión periférica después de cuatro ciclos de tratamiento. Esto sin embargo duró poco y relapsó con contaje de 529,000/mm3. Se le administró terapia con cisplatinum, citarabina, dexametasona y vincristina y fue seguido por leucaferesis. esta transformación debe distinguirse de leucemia aguda y el síndrome de Ritcher's aunque probablemente son evoluciones similares. Este es el primer paciente reportado en Puerto Rico con esta transformación aunque indudablemente ha habido otros