Enfermedad crónica ampollosa de la infancia por IgA lineal

RESUMEN

Introducción. Se comunica un caso clínico de enfermedad ampollosa crónica de la infancia por IgA lineal; probablemente sea la primera comunicación en México. Caso clínico. Las características clínicas de su inicio fueron en la infancia con presencia de ampollas diseminadas dispuestas en roseta, sin afección del estado general y de evolución crónica. Los datos sugirieron el diagnóstico que se comprobó por biopsia de una lesión y estudio inmunopatológico; en el que aparece la IgA en disposición lineal en la membrana basal epidérmica. El tratamiento de elección es la diamino-difenil-sulfona (DDS), que se administró con éxito al paciente. Se observó remisión y ausencia de las lesiones ampollosas. Conclusión. Primer caso publicado en México con las características clínicas, histopatológicas y de inmunofluorescencia que permiten hacer el diagnóstico con relativa facilidad.

ABSTRACT

Introduction. To the best our knowledge this the first case of linear IgA chronic bullous dermatosis of infancy reported in Mexico. Case report. The clinical features of the patient: disseminated vesicular lesions in "closter of jewels" configuration, chronic evolution, and good general health, suggested the diagnosis Confirmation was obtained through immunopathologic study of a lesion showing linear IgA deposits in the epidermal basal cell membrane. Treatment with dapsone resulted in control of the disease. Conclusions. The clinical characteristics and immunopathological studies made possible the diagnosis of the disease.