Factores etiológicos relacionados al pronóstico de la epilepsia en niños con síndrome de Möebius / Etiological factors related to prognosis of epilepsy in children with möebius syndrome

RESUMEN

Introducción. El síndrome de Möebius (SM) es una enfermedad congénita, sin etiología determinada, multifactorial, se considera rara y se caracteriza por la afección del VI y VII pares craneales o sus núcleos, es unilateral o bilateral, teniendo como manifestación clínica diplejía facial con limitación de la mirada lateral. Se describe en literatura más reciente la afección de otros pares craneales. Hasta 90% de los casos tienen inteligencia normal. Objetivo: determinar las características de las crisis convulsivas de los pacientes con SM y epilepsia. Material y métodos. Estudio descriptivo, analítico y retrolectivo, en el cual se revisaron los casos registrados con diagnóstico de SM en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, en el período de 1994-2004, analizando las diferentes variables y revisando las causas de la epilepsia en estos pacientes. Resultados. De 31 pacientes con SM, se encontraron 8 con epilepsia (25.8%): 2 casos (6.4%) con epilepsia parcial, 4 (12.9%) con epilepsia generalizada, 1 caso (3.22%) con crisis febriles plus y 1 caso (3.22%) con espasmos infantil. En 7 de los 8 casos de epilepsia, el EEG fue anormal, así como la neuro-imagen donde se observaron múltiples anormalidades. Conclusiones. La epilepsia en pacientes con SM depende más de la asociación de éste con otras enfermedades que del síndrome en sí, por lo cual el riesgo de epilepsia en estos pacientes está asociado a la etiología acompañante del SM.

ABSTRACT

Introduction. Möebius syndrome (MS) is a rare congenital disease of multifactorial etiology; VI and VII cranial nerves or their nucleus are involved in its clinical presentation, with facial diplegia and inability to abduct the eyes beyond the midline; other cranial nerves are also involved. As far as 90% of patients have normal intelligence. Objective: to describe the characteristics of seizure in children with MS and epilepsy. Material and methods. A descriptive retrolective study of children with MS attended in the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez from 1994 to 2004. Clinical characteristics of seizures were determined. Results. Thirty one patients with MS were analyzed; of these, 8 had epilepsy (25.8%), 2 cases (6.4%) partial epilepsy, 4 cases (12.9%) generalized epilepsy; one case (3.22%) with epilepsy plus and 1 case (3.22%) with infantile spasms. In 7 of 8 cases of epilepsy, the EEG was abnormal and there were multiple abnormalities in neuroimaging. Conclusion. Epilepsy in children with MS is probably determined by other associated diseases, it is not the result of MS itself.