Adenomatosis endocrina multiple tipo IIb / Endocrine multiple adenomatosis type IIb

RESUMEN

Se revisa el sindrome de Adenomatosis Endocrina Multiple Tipo IIb, el cual esta constituido por carcinoma medular del tiroides, neuromas mucosos multiples, feocromocitoma y un habito marfanoide caracreristico. Este sindrome al igual que el Tipo I y el Tipo IIa son considerados actualmente como apudomas. El diagnostico se hace por las caracteristicas clinicas marfanoides descritas, por la dosificacion de calcitonina y por los hallazgos histopatologicos que muestran carcinoma medular, neuromas y feocromocitoma. El tratamiento es quirurgico y consiste en la tiroidectomia total y en la extirpacion de los feocromocitomas, cuando estos existen. El pronostico es sombrio y los pacientes invariablemente fallecen, considerandose el tratamiento quirurgico como de tipo paliativo; la radioterapia y la quimioterapia no evitan las metastasis ni las recurrencias. Se presenta un caso clinico con este curioso pero letal sindrome