Sindrome de Wolfram / Wolfram's syndrome

RESUMEN

K.W. es un hombre blanco de 18 anos que desarrollo diabetes mellitus a la edad de 7 anos requiriendo insulina desde entonces. Posteriormente desarrollo disminucion progresiva de la vision, sordera sensorial leve y vejiga neurogenica que requirio cateterizacion diaria. La evaluacion sicologicva revelo moderado retardo mental; la aparicion de la pubertad fue tardia. Esta constelacion de manifestaciones clinicas es caracteristica del sindrome de Wolfram, el cual, debido a la multitud de sistemas comprometidos, debe alterar al clinico para buscar manifestaciones menos obvias que son importantes desde el punto de vista pronostico.