A successful case of anti-NMDAR encephalitis without tumor treated with a prolonged regimen of plasmapheresis / Um caso bem-sucedido de encefalite por anti-receptor de NMDAR sem tumor tratado com um regime prolongado de plasmaférese

ABSTRACT

Anti-NMDA receptor encephalitis is a severe but treatable autoimmune disease of the CNS. However, the use of immunotherapy and long-term outcomes have yet to be defined for this disease. We describe a case of an 18-year-old male diagnosed with anti-NMDAR encephalitis not associated with tumor, which did not respond to initial treatment with immunoglobulin, followed by corticosteroids, cyclophosphamide and evolved with significant clinical improvement after a prolonged course of plasmapheresis. Although it is not possible to affirm the good outcome was due solely to the prolonged plasmapheresis regimen, recently published data shows that improvement may take weeks or months to occur. This case discloses another therapeutic possibility for patients with refractory disease who fail to respond to recommended first-line and second-line therapy.

RESUMO

A encefalite antirreceptor de NMDA é uma grave doença autoimune do sistema nervoso central, mas responsiva a tratamento. No entanto o uso da imunoterapia e o prognóstico a longo prazo ainda não foram estabelecidos para esta doença. Aqui nós descrevemos o caso de um homem de 18 anos de idade diagnosticado com encefalite antirreceptor de NMDA, não associada a tumor, o qual provavelmente não respondeu à terapia inicial com corticosteroides, ciclofosfamida e, o qual evoluiu com melhora clínica importante após um curso prolongado de plasmaférese. Embora não seja possível atribuir o desfecho favorável apenas ao regime de plasmaférese prolongado, uma vez que publicações recentes demonstram que a resposta à imunoterapia pode levar semanas à meses, nosso caso abre uma possibilidade terapêutica nova para casos com doença refratária, não responsivos ao tratamento de primeira e segunda-linha preconizados